Ak má žena niekoľko neúspešných tehotenstiev za sebou, lekári môžu mať podozrenie, že má Hughesov syndróm alebo antifosfolipidový syndróm. Táto závažná choroba má mimoriadne negatívny vplyv na proces počatia a nosenia dieťaťa, ale s včasnou detekciou a správnou terapiou je pravdepodobnosť narodenia zdravého dieťaťa dosť vysoká.

Čo to je

Antifosfolipidový syndróm alebo Hughesov syndróm je autoimunitné ochorenie. To znamená, že k tomu dochádza v dôsledku porúch v celom imunitnom systéme alebo jeho častiach. Pri Hughesovom syndróme telo produkuje protilátky proti fosfolipidom (látka, ktorá tvorí bunkové štruktúry) a proteínom, ktorý ich viaže. Protilátky interagujú s fosfolipidmi a poškodzujú bunkové membrány. V systéme zrážania krvi sú problémy. To zase môže mať také nepríjemné následky ako trombóza (upchatie) žíl a tepien, potrat a výskyt iných pôrodníckych patológií, zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi (trombocytopénia). Podľa štatistík trpí touto chorobou asi 5% obyvateľov sveta. Medzi chorými je viac žien ako mužov.

Je ťažké presne povedať, prečo k takýmto poruchám vo fungovaní imunitného systému dochádza, čo spôsobuje antifosfolipidový syndróm. Lekárska veda pomenuje možné spúšťače. Medzi nimi sú genetická predispozícia, prekonané bakteriálne alebo vírusové ochorenia, ako aj onkologické ochorenia, dlhodobé používanie silných liekov (psychotropné, hormonálne). Hughesov syndróm je často predchodcom systémového lupus erythematosus (závažné autoimunitné ochorenie) alebo sa môže vyvinúť súčasne s ním.

Antifosfolipidový syndróm (APS) môže byť asymptomatický alebo môže mať charakteristické znaky. Najčastejším príznakom APS je venózna trombóza. Často sú postihnuté hlboké žily na nohách, tento stav môže sprevádzať opuch končatín a horúčka. Niekedy sa na nohách objavia nehojacie vredy.

Povrchové žily a cievy pečene a iných orgánov sú často postihnuté APS. V tomto prípade sa môže vyvinúť vážna komplikácia - pľúcna embólia. Jeho príznakmi sú dýchavičnosť, silný kašeľ, vykašliavanie krvi, prudké bolesti na hrudníku. V dôsledku vývoja syndrómu môže srdce trpieť. Zriedkavo, ale stáva sa, že APS sa prejavuje zhoršením videnia (v dôsledku poškodenia sietnicových ciev), rozvojom zlyhania obličiek.

Pri Hughesovom syndróme je často možné na koži rôznych častí tela vidieť „cievnu sieťku“, najčastejšie na dolných končatinách, chodidlách a stehnách.

Antifosfolipidový syndróm a koncepcia

Ženy s touto patológiou majú ťažkosti s počatím a komplikácie tehotenstva sa vyskytujú v 80% prípadov. Môže to byť spontánny potrat, predčasný pôrod, poruchy vývoja plodu, gestóza (sprevádzaná zvýšením krvného tlaku, bielkovín v moči, edém), hladovanie plodu kyslíkom (hypoxia), prerušenie placenty atď. 30 percent zmeškaných tehotenstiev je spôsobených APS. Preto je také dôležité vedieť o tejto diagnóze ešte pred počatím, aby ste mohli začať konať a pripraviť sa. Aj keď je to často naopak: je to obvyklý potrat (tri alebo viac potratov), ​​ktorý naznačuje, že žena má túto patológiu.

Pri plánovaní tehotenstva je potrebné absolvovať úplné vyšetrenie, absolvovať testy, podľa ktorých lekár určí prítomnosť syndrómu. Potom je potrebné absolvovať priebeh liečby ešte pred počatím.

Známky antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Tehotenstvo zhoršuje priebeh APS. Žena môže prejaviť vyššie uvedené príznaky. Toto je sčervenanie dolných končatín, edém, „cievna sieť“ na nohách, výskyt vredov; dýchavičnosť, bolesť na hrudníku; bolesti hlavy a zvýšený krvný tlak; zhoršenie zraku, pamäte, zhoršená koordinácia; hrozba prerušenia tehotenstva; gestóza; predčasný pôrod (až 34 týždňov). Prítomnosť Hughesovho syndrómu často vedie k vnútromaternicovej smrti plodu a zmrazenému tehotenstvu.

Antifosfolipidový syndróm a potrat

V štádiu tvorby krvných ciev placenty môže tehotná žena vytvárať krvné zrazeniny. V dôsledku toho sa môže vývoj plodu oddialiť alebo môže odumrieť. APS je jednou z najčastejších príčin spontánnych potratov až do 12 týždňov. Potraty sa môžu opakovať, ak žena nedostane adekvátnu terapiu. Tento jav sa nazýva obvyklý potrat. Preto je včasná diagnostika ochorenia taká dôležitá.

Analýzy

Príslušný lekár sa najskôr ženy opýta na jej symptómy a sťažnosti na zdravie, ako aj na anamnézu v jej rodine (či už boli prípady infarktu myokardu, ischemických cievnych mozgových príhod, trombózy). Okrem toho lekár bude študovať gynekologickú anamnézu ženy: či došlo k tehotenstvu, ako postupovali a ako sa skončili.

Tehotná žena s podozrením na APS bude musieť byť tiež testovaná. Konkrétne: všeobecný krvný test, koagulogram (testovanie koagulácie krvi), enzýmová imunotest na detekciu antifosfolipidových protilátok v krvi, analýza na detekciu lupusového antikoagulancia v krvi. Ak testy ukazujú prítomnosť APS, potom sa po chvíli znova urobia na potvrdenie diagnózy. Možno budete potrebovať ďalšie konzultácie s terapeutom a hematológom.

Okrem toho sa analyzuje aj stav plodu. Pri ultrazvukovom vyšetrení odborník určí, či veľkosť a parametre plodu zodpovedajú normám. Vykonávajú tiež kardiotokografiu (hodnotenie stavu plodu podľa synchrónnych údajov o jeho motorickej aktivite, srdcovej frekvencii a kontrakciách maternice).

Antifosfolipidový syndróm u tehotných žien: liečba

Po stanovení diagnózy sa vykoná liečba zameraná na minimalizáciu komplikácií systému zrážania krvi. Predpíšte glukokortikoidy (hormonálne lieky s imunoregulačným účinkom), protidoštičkové látky (činidlá, ktoré zabraňujú „lepeniu“ červených krviniek). V malých dávkach môže byť predpísaný imunoglobulín. Obvykle sa podáva trikrát počas tehotenstva: v prvom trimestri, v 24. týždni a pred pôrodom.

Niekedy v malých dávkach je predpísaný heparín (zabraňuje zrážaniu krvi) a aspirín.

Ak je to potrebné, používajú sa lieky, ktoré zabraňujú vzniku placentárnej nedostatočnosti.

Okrem toho by sa počas celého obdobia nosenia dieťaťa malo vykonávať starostlivé monitorovanie zdravotného stavu ženy a jej dieťaťa. Pravidelne musíte robiť všeobecný krvný test, koagulogram, monitorovať prácu pečene a obličiek ženy. Každý mesiac sa pomocou ultrazvuku monitoruje stav dieťaťa, dodržiavanie noriem jeho ukazovateľov.

A samozrejme, tehotná žena musí dobre jesť, veľa odpočívať a brať vitamíny.

Liečba ľudovými prostriedkami

Liečba antifosfolipidového syndrómu sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov. Rôzne recepty tradičnej medicíny na prevenciu krvných zrazenín je možné použiť len ako doplnok k liekovej terapii a až potom po schválení ošetrujúcim lekárom, pretože nie všetky bylinky a liečivé rastliny je možné používať počas tehotenstva.

Tradičná medicína odporúča používať brusnice na riedenie krvi a prevenciu trombózy. Môžete ho zmiešať s medom a konzumovať po niekoľkých lyžičkách ráno a večer. Je to tiež dobrý spôsob, ako zabrániť prechladnutiu (brusnice sú bohaté na vitamín C). Mätová infúzia bude tiež užitočná na prevenciu tvorby trombov: niekoľko čajových lyžičiek mäty zalejte vriacou vodou, nechajte lúhovať a precediť. Malo by sa piť niekoľko mesiacov ráno na pol pohára. Je veľmi dôležité, aby ste to nepreháňali ľudovými prostriedkami. Najlepšie bude, ak ich vyberie špecialista na tradičnú medicínu.

Špeciálne pre -Ksenia Boyko

Vďaka

Táto stránka poskytuje základné informácie iba na informačné účely. Diagnostika a liečba chorôb sa musí vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Je potrebná odborná konzultácia!

Antifosfolipidový syndróm (APS), alebo syndróm antifosfolipidových protilátok (SAFA), je klinický a laboratórny syndróm, ktorého hlavnými prejavmi sú tvorba krvných zrazenín (trombóza) v žilách a tepnách rôznych orgánov a tkanív, ako aj patológia tehotenstva. Špecifické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu závisia od toho, ktoré cievy orgánu sú upchaté krvnými zrazeninami. V orgáne postihnutom trombózou sa môžu vyvinúť srdcové infarkty, mŕtvice, nekróza tkaniva, gangréna atď. Dnes bohužiaľ neexistujú jednotné normy na prevenciu a liečbu antifosfolipidového syndrómu, pretože neexistujú jasné znalosti o príčinách ochorenia, ako aj neexistujú žiadne laboratórne a klinické príznaky, ktoré by umožňovali posúdiť riziko relapsu. s vysokou mierou istoty. Preto je v súčasnosti liečba antifosfolipidového syndrómu zameraná na zníženie aktivity systému zrážania krvi s cieľom znížiť riziko opakovanej trombózy orgánov a tkanív. Takáto liečba je založená na použití liekov skupín antikoagulancií (heparíny, warfarín) a protidoštičkových látok (aspirín atď.), Ktoré môžu zabrániť opakovanej trombóze rôznych orgánov a tkanív na pozadí ochorenia. Antikoagulanciá a protidoštičkové látky sa zvyčajne užívajú na celý život, pretože takáto terapia iba predchádza trombóze, ale nevylieči chorobu, čím umožňuje predĺžiť život a udržať jeho kvalitu na prijateľnej úrovni.

Antifosfolipidový syndróm - čo to je?

Nazýva sa aj antifosfolipidový syndróm (APS) Hughesov syndróm alebo syndróm antikardiolipínových protilátok... Táto choroba bola prvýkrát identifikovaná a popísaná v roku 1986 u pacientov so systémovým lupus erythematosus. V súčasnosti sa antifosfolipidový syndróm označuje ako trombofília- skupina chorôb charakterizovaných zvýšenou tvorbou krvných zrazenín.

Antifosfolipidový syndróm je nezápalové autoimunitné ochorenie so zvláštnym komplexom klinických a laboratórnych znakov, ktorý je založený na tvorbe protilátok proti určitým druhom fosfolipidov, ktoré sú štruktúrnymi zložkami membrán krvných doštičiek, buniek krvných ciev a nervových buniek. Takéto protilátky sa nazývajú antifosfolipidové protilátky a sú produkované vlastným imunitným systémom, ktorý si mýli vlastné štruktúry tela s cudzími a snaží sa ich zničiť. Práve preto, že patogenéza antifosfolipidového syndrómu je založená na produkcii protilátok imunitným systémom proti štruktúram vlastných buniek tela, patrí choroba do autoimunitnej skupiny.

Imunitný systém môže vytvárať protilátky proti rôznym fosfolipidom, ako sú fosfatidyletanolamín (PE), fosfatidylcholín (PC), fosfatidylserín (PS), fosfatidylinositol (PI), kardiolipín (difosfatidylglycerol), fosfatidylglycerol, ktoré sú súčasťou glykoproteínu. nervového systému a krvných ciev. Antifosfolipidové protilátky „rozpoznávajú“ fosfolipidy, proti ktorým boli vyvinuté, prichytávajú sa k nim a na bunkových membránach vytvárajú veľké komplexy, ktoré aktivujú prácu systému zrážania krvi. Protilátky pripojené k bunkovým membránam pôsobia ako druh stimulov pre koagulačný systém, pretože napodobňujú problémy vo vaskulárnej stene alebo na povrchu krvných doštičiek, čo spôsobuje aktiváciu procesu zrážania krvi alebo krvných doštičiek, pretože telo sa snaží eliminovať defekt na plavidle, aby ho „opravil“. Takáto aktivácia koagulačného systému alebo krvných doštičiek vedie k tvorbe početných krvných zrazenín v cievach rôznych orgánov a systémov. Ďalšie klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu závisia od toho, ktoré cievy orgánu sú upchaté krvnými zrazeninami.

Antifosfolipidové protilátky pri antifosfolipidovom syndróme sú laboratórnym znakom ochorenia a určujú sa laboratórnymi metódami v krvnom sére. Niektoré protilátky sú stanovené kvalitatívne (to znamená, že stanovujú iba skutočnosť, či sú v krvi alebo nie), iné - kvantitatívne (určujú ich koncentráciu v krvi).

Antifosfolipidové protilátky, ktoré sa zisťujú laboratórnymi testami v krvnom sére, zahŕňajú:

• Lupusový antikoagulant. Tento laboratórny indikátor je kvantitatívny, to znamená, že je stanovená koncentrácia lupusového antikoagulantu v krvi. U zdravých ľudí môže byť lupusový antikoagulant v krvi prítomný v koncentrácii 0,8 - 1,2 c.u. Nárast ukazovateľa nad 2,0 USD je znakom antifosfolipidového syndrómu. Lupusové antikoagulancium nie je samostatnou látkou, ale je kombináciou antifosfolipidových protilátok tried IgG a IgM k rôznym fosfolipidom vaskulárnych buniek.
• Protilátky proti kardiolipínu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazovateľ je kvantitatívny. Pri antifosfolipidovom syndróme je hladina protilátok proti kardiolipínu v krvnom sére viac ako 12 U / ml a normálne u zdravého človeka môžu byť tieto protilátky prítomné v koncentrácii nižšej ako 12 U / ml.
• Protilátky proti beta-2-glykoproteínu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazovateľ je kvantitatívny. Pri antifosfolipidovom syndróme sa hladina protilátok proti beta-2-glykoproteínu zvyšuje o viac ako 10 U / ml a normálne u zdravého človeka môžu byť tieto protilátky prítomné v koncentrácii nižšej ako 10 U / ml.
• Protilátky proti rôznym fosfolipidom(kardiolipín, cholesterol, fosfatidylcholín). Tento indikátor je kvalitatívny a určuje sa pomocou Wassermanovej reakcie. Ak Wassermanova reakcia poskytne pozitívny výsledok v neprítomnosti syfilisu, potom je to diagnostický znak antifosfolipidového syndrómu.

Uvedené antifosfolipidové protilátky spôsobujú poškodenie bunkových membrán cievnej steny, v dôsledku čoho sa aktivuje koagulačný systém, vytvorí sa veľké množstvo krvných zrazenín, pomocou ktorých sa telo pokúša „opraviť“ cievne defekty. Ďalej kvôli veľkému počtu krvných zrazenín dochádza k trombóze, to znamená k upchávaniu lúmenu ciev, v dôsledku čoho krv nemôže voľne cirkulovať. V dôsledku trombózy dochádza k hladovaniu buniek, ktoré neprijímajú kyslík a živiny, následkom čoho je odumieranie bunkových štruktúr orgánu alebo tkaniva. Je to smrť buniek orgánov alebo tkanív, ktorá dáva charakteristické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od toho, ktorý orgán bol zničený v dôsledku trombózy jeho ciev.

Napriek tomu lekári napriek širokému spektru klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu rozlišujú vedúce symptómy ochorenia, ktoré sú vždy prítomné u akejkoľvek osoby trpiacej touto patológiou. Medzi hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu patrí žilový alebo arteriálna trombóza, patológia tehotenstva(potrat, opakujúce sa potraty, prerušenie placenty, vnútromaternicová smrť plodu atď.) a trombocytopénia (nízka hladina krvných doštičiek v krvi). Všetky ostatné prejavy antifosfolipidového syndrómu sú kombinované do aktuálnych syndrómov (neurologické, hematologické, kožné, kardiovaskulárne atď.), V závislosti od postihnutého orgánu.

Najčastejším vývojom je hlboká žilová trombóza nohy, pľúcna embólia, mŕtvica (trombóza mozgových ciev) a infarkt myokardu (vaskulárna trombóza srdcového svalu). Trombóza žíl končatín sa prejavuje bolesťou, opuchom, začervenaním kože, vredmi na koži, ako aj gangrénou v oblasti upchatých ciev. Pľúcna embólia, srdcový infarkt a mŕtvica sú život ohrozujúce stavy, ktoré sa prejavujú prudkým zhoršením stavu.

Trombóza sa navyše môže vyvinúť v akýchkoľvek žilách a tepnách, v dôsledku čoho je u ľudí trpiacich antifosfolipidovým syndrómom koža často postihnutá (trofické vredy, vyrážky podobné vyrážkam, ako aj modrofialové nerovnomerné zafarbenie pokožky) a mozgová obeh je narušený (pamäť je narušená, objavujú sa bolesti hlavy, vyvíja sa demencia). Ak má žena trpiaca antifosfolipidovým syndrómom tehotenstvo, potom je v 90% prípadov prerušená kvôli trombóze ciev placenty. Pri antifosfolipidovom syndróme sú pozorované nasledujúce tehotenské komplikácie: spontánny potrat, vnútromaternicová smrť plodu, predčasné prerušenie placenty, predčasný pôrod, syndróm HELLP, preeklampsia a eklampsia.

Existujú dva hlavné typy antifosfolipidového syndrómu - primárny a sekundárny. Sekundárny antifosfolipidový syndróm sa vždy vyvíja na pozadí akéhokoľvek iného autoimunitného ochorenia (napríklad systémový lupus erythematosus, sklerodermia), reumatického (reumatoidná artritída atď.), Onkologického (zhubné nádory akejkoľvek lokalizácie) alebo infekčného ochorenia (AIDS, syfilis, hepatitída C atď.) atď.), alebo po užití liekov (perorálne kontraceptíva, psychotropné lieky, izoniazid atď.). Primárny antifosfolipidový syndróm sa vyvíja bez ďalších chorôb a jeho presné príčiny nie sú v súčasnosti stanovené. Predpokladá sa však, že pri vzniku primárneho antifosfolipidového syndrómu zohráva úlohu dedičná predispozícia, závažné chronické dlhodobé infekcie (AIDS, hepatitída atď.) A užívanie určitých liekov (fenytoín, hydralazín atď.).

V dôsledku toho je príčinou sekundárneho antifosfolipidového syndrómu ľudské ochorenie, ktoré vyvolalo zvýšenie koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi s následným vývojom patológie. A príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe.

Napriek nedostatku znalostí o presných príčinách antifosfolipidového syndrómu lekári a vedci identifikovali množstvo faktorov, ktoré možno pripísať predispozícii k rozvoju APS. To znamená, že tieto predisponujúce faktory možno podmienene považovať za príčiny antifosfolipidového syndrómu.

V súčasnej dobe predisponujúce faktory antifosfolipidového syndrómu zahŕňajú nasledujúce:

• Genetická predispozícia;
• Bakteriálne alebo vírusové infekcie (stafylokokové a streptokokové infekcie, tuberkulóza, AIDS, cytomegalovírusová infekcia, vírusy Epstein-Barr, hepatitída B a C, infekčná mononukleóza atď.);
• Autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, periarteritis nodosa, autoimunitná trombocytopenická purpura atď.);
• Reumatické ochorenia (reumatoidná artritída atď.);
• Onkologické ochorenia (zhubné nádory akejkoľvek lokalizácie);
• Niektoré choroby centrálneho nervového systému;
• Dlhodobé používanie určitých liekov (perorálne kontraceptíva, psychotropné lieky, interferóny, Hydralazine, Isoniazid).

Antifosfolipidový syndróm - príznaky (symptómy, klinický obraz)

Zvážme príznaky katastrofického APS a iných foriem ochorenia oddelene. Tento prístup sa zdá byť racionálny, pretože z hľadiska klinických prejavov sú rôzne typy antifosfolipidového syndrómu rovnaké a rozdiely sú iba v katastrofickom APS.

Ak trombóza postihuje malé cievy, potom to vedie k miernemu narušeniu fungovania orgánu, v ktorom sa nachádzajú upchaté žily a tepny. Napríklad, keď sú zablokované malé cievy myokardu, niektoré malé oblasti srdcového svalu stratia svoju schopnosť kontrahovať, čo spôsobuje ich degeneráciu, ale nevyvoláva to infarkt ani iné vážne poškodenie. Ale ak trombóza zachytí lúmen hlavných kmeňov koronárnych ciev, potom dôjde k infarktu.

Pri trombóze malých ciev sa symptómy objavujú pomaly, ale stupeň dysfunkcie postihnutého orgánu neustále postupuje. V tomto prípade príznaky zvyčajne pripomínajú nejaký druh chronického ochorenia, napríklad cirhózu pečene, Alzheimerovu chorobu atď. Toto je priebeh obvyklých typov antifosfolipidového syndrómu. Ale s trombózou veľkých ciev dochádza k prudkému narušeniu fungovania orgánu, čo spôsobuje katastrofický priebeh antifosfolipidového syndrómu so zlyhaním viacerých orgánov, diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou a inými vážnymi život ohrozujúcimi stavmi.

Pretože trombóza môže postihnúť cievy akéhokoľvek orgánu a tkaniva, sú v súčasnosti popísané prejavy antifosfolipidového syndrómu z centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému, pečene, obličiek, gastrointestinálneho traktu, kože atď. Placentárna vaskulárna trombóza počas tehotenstva vyvoláva pôrodnícku patológiu (potraty) , predčasný pôrod, prerušenie placenty atď.). Zvážte príznaky antifosfolipidového syndrómu z rôznych orgánov.

Najprv to musíte vedieť trombóza pri APS môže byť žilová a arteriálna... Pri venóznej trombóze sú tromby lokalizované v žilách a pri arteriálnej trombóze v tepnách. Charakteristickým znakom antifosfolipidového syndrómu je rekurentná trombóza. To znamená, že ak nevykonáte liečbu, epizódy trombózy rôznych orgánov sa budú opakovať znova a znova, kým nedôjde k zlyhaniu akéhokoľvek orgánu nezlučiteľného so životom. APS má ešte jednu vlastnosť - ak bola prvá trombóza žilová, potom všetky nasledujúce epizódy trombózy sú spravidla tiež žilové. Podľa toho, ak bola prvá trombóza arteriálna, potom všetky nasledujúce budú tiež zachytávať tepny.

Venózna trombóza rôznych orgánov sa vyvíja najčastejšie s APS. V tomto prípade sú krvné zrazeniny najčastejšie lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín a o niečo menej často v žilách obličiek a pečene. Hlboká žilová trombóza nôh sa prejavuje bolesťou, opuchom, začervenaním, gangrénou alebo vredmi na postihnutej končatine. Krvné zrazeniny z žíl dolných končatín sa môžu odlomiť od stien ciev a prúdom krvi sa dostať do pľúcnej tepny, čo spôsobuje život ohrozujúce komplikácie - pľúcnu embóliu, pľúcnu hypertenziu a pľúcne krvácanie. S trombózou dolnej alebo hornej dutej žily sa vyvíja syndróm zodpovedajúcej žily. Trombóza nadobličkových žíl vedie k krvácaniu a nekróze tkanív nadobličiek a k rozvoju ich následného zlyhania.

Trombóza žíl obličiek a pečene vedie k rozvoju nefrotického syndrómu a syndrómu Budd-Chiari. Nefrotický syndróm sa prejavuje prítomnosťou bielkovín v moči, edémom a zhoršeným metabolizmom lipidov a bielkovín. Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vyhladením flebitídy a tromboflebitídy v žilách pečene, ako aj výrazným zvýšením veľkosti pečene a sleziny, ascitom, časom sa zvyšuje hepatocelulárna insuficiencia a niekedy aj hypokaliémia (nízka hladina draslíka v krvi) a hypocholesterolémii (nízka hladina cholesterolu v krvi).

Pri APS trombóza postihuje nielen žily, ale aj tepny. Arteriálna trombóza sa navyše vyvíja asi dvakrát častejšie ako žilová. Takáto arteriálna trombóza je v smere toku krvi ťažšia ako venózna trombóza, pretože sa prejavujú infarktom alebo hypoxiou mozgu alebo srdca, ako aj poruchami periférneho prietoku krvi (krvný obeh v koži, končatinách). Najbežnejšou je trombóza intracerebrálnych artérií, v dôsledku ktorej sa vyvíjajú mŕtvice, infarkty, hypoxia a iné poškodenia centrálneho nervového systému. Trombóza tepien končatín vedie k gangréne, aseptickej nekróze hlavice stehennej kosti. Trombóza veľkých tepien - brušná aorta, vzostupná aorta atď., Sa vyvíja pomerne zriedkavo.

Poškodenie nervového systému je jedným z najzávažnejších prejavov antifosfolipidového syndrómu. Je to spôsobené trombózou mozgových tepien. Prejavuje sa prechodnými ischemickými záchvatmi, ischemickými cievnymi mozgovými príhodami, ischemickou encefalopatiou, záchvatmi, migrénou, choreaou, transverzálnou myelitídou, senzorineurálnou stratou sluchu a radom ďalších neurologických alebo psychiatrických symptómov. Niekedy neurologické symptómy pri cerebrovaskulárnej trombóze s APS pripomínajú klinický obraz roztrúsenej sklerózy. V niektorých prípadoch mozgová trombóza spôsobuje dočasnú slepotu alebo neuropatiu zrakového nervu.

Prechodné ischemické záchvaty sa prejavujú stratou zraku, parestéziou (pocit pri behu „husia koža“, znecitlivenie), motorickou slabosťou, závratmi a celkovou amnéziou. Mŕtvici často predchádzajú prechodné ischemické záchvaty, ktoré sa objavujú niekoľko týždňov alebo mesiacov pred ňou. Časté ischemické záchvaty vedú k rozvoju demencie, strate pamäti, zhoršenej pozornosti a ďalších duševných porúch, ktoré sú podobné Alzheimerovej chorobe alebo toxickému poškodeniu mozgu.

Opakujúce sa mikro zdvihy s APS sa často vyskytujú bez jasných a badateľných symptómov a po chvíli sa môžu prejaviť kŕčmi a rozvojom demencie.

Bolesti hlavy sú tiež jedným z najčastejších prejavov antifosfolipidového syndrómu, keď je trombóza lokalizovaná v intracerebrálnych artériách. V tomto prípade môžu mať bolesti hlavy inú povahu - od migrény po trvalú.

Variantom poškodenia CNS pri APS je navyše Sneddonov syndróm, ktorý sa prejavuje kombináciou arteriálnej hypertenzie, retikulárneho žila (modrofialové pletivo na koži) a trombózy mozgových ciev.

Poškodenie srdca s antifosfolipidovým syndrómom sa prejavuje v širokom spektre rôznych nozológií, vrátane srdcového infarktu, chlopňovej choroby, chronickej ischemickej kardiomyopatie, intrakardiálnej trombózy, vysokého krvného tlaku a pľúcnej hypertenzie. V zriedkavých prípadoch spôsobuje trombóza s APS prejavy podobné myxómu (srdcový nádor). Infarkt myokardu sa vyvíja asi u 5% pacientov s antifosfolipidovým syndrómom a spravidla u mužov mladších ako 50 rokov. Pri APS sa najčastejšie vyskytuje poškodenie srdcových chlopní, ktorých závažnosť sa pohybuje od minimálneho porušenia (zhrubnutie chlopňových letákov, vyhodenie časti krvi späť) až po defekty (stenóza, nedostatočnosť srdcových chlopní).

Napriek tomu, že sa poškodenie kardiovaskulárneho systému pri APS vyvíja často, zriedkavo vedie k zlyhaniu srdca a vážnym následkom vyžadujúcim chirurgický zákrok.

Trombóza ciev obličiek vedie k rôznym poruchám fungovania tohto orgánu. Proteinúria (bielkovina v moči) sa teda najčastejšie pozoruje pri APS, ktoré nie je sprevádzané žiadnymi inými príznakmi. Tiež s APS je možný rozvoj zlyhania obličiek s arteriálnou hypertenziou. Akékoľvek poškodenie funkcie obličiek pri APS je spôsobené mikrotrombózou glomerulárnych ciev, ktorá spôsobuje glomerulosklerózu (nahradenie obličkového tkaniva jazvou). Mikrotrombóza glomerulárnych ciev obličiek je označovaná pojmom "obličková trombotická mikroangiopatia".

Cievna trombóza pečene s APS vedie k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu, infarktu pečene, ascitu (výpotok tekutiny do brušnej dutiny), zvýšenej aktivite AST a ALT v krvi, ako aj k zvýšeniu veľkosti pečene v dôsledku jej hyperplázie a portálu hypertenzia (zvýšený tlak v systéme pečeňových portálnych žíl) ...

Pri APS je asi v 20% prípadov špecifická kožná lézia v dôsledku trombózy malých ciev a zhoršeného periférneho obehu. Na koži sa objaví Livedo retikulum (modrofialová cievna sieťka lokalizovaná na nohách, chodidlách, rukách, stehnách a pri ochladení je jasne viditeľná), vznikajú vredy, gangréna prstov na rukách a nohách a mnohopočetné krvácanie do nechtu posteľ, ktoré sú vonkajšie vyzerajú ako "trieska". Tiež sa niekedy na koži objaví vyrážka vo forme bodkovaných krvácaní, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú vaskulitídu.

Bežným prejavom antifosfolipidového syndrómu je pôrodnícka patológia, ktorá sa vyskytuje u 80% tehotných žien s APS. APS spravidla spôsobuje stratu tehotenstva (potrat, potrat, predčasný pôrod), spomalenie vnútromaternicového rastu, ako aj preeklampsiu, preeklampsiu a eklampsiu.

Relatívne zriedkavé prejavy APS sú pľúcne komplikácie ako je trombotická pľúcna hypertenzia (vysoký krvný tlak v pľúcach), pľúcne krvácanie a kapilitída. Trombóza pľúcnych žíl a tepien môže viesť k „šokovým“ pľúcam - životne kritickému stavu, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Tiež zriedkavo s APS sa vyvíja gastrointestinálne krvácanie, infarkt sleziny, trombóza mezenterických ciev čreva a aseptická nekróza hlavice stehennej kosti.

Pri APS existuje takmer vždy trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normálnou hodnotou), pri ktorej sa počet krvných doštičiek pohybuje od 70 do 100 G / l. Táto trombocytopénia nevyžaduje liečbu. Coombs-pozitívna hemolytická anémia alebo Evansov syndróm (kombinácia hemolytickej anémie a trombocytopénie) sa vyvíja asi v 10% prípadov s APS.

Príznaky katastrofického antifosfolipidového syndrómu

Katastrofický antifosfolipidový syndróm je typ ochorenia, pri ktorom dochádza k rýchlemu smrteľnému nárastu dysfunkcie rôznych orgánov v dôsledku opakovaných častých epizód masívnej trombózy. Súčasne sa v rámci niekoľko dní alebo týždňov. Katastrofický antifosfolipidový syndróm sa zvyčajne vyvíja v reakcii na infekciu infekčnou chorobou alebo na operáciu.

Antifosfolipidový syndróm u mužov, žien a detí

Antifosfolipidový syndróm sa môže vyvinúť u detí i dospelých. Zároveň je táto choroba u detí menej častá ako u dospelých, ale je závažnejšia. U žien sa antifosfolipidový syndróm vyskytuje 5 -krát častejšie ako u mužov. Klinické prejavy a zásady liečby ochorenia sú u mužov, žien a detí rovnaké.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Čo spôsobuje APS počas tehotenstva?

Antifosfolipidový syndróm nepriaznivo ovplyvňuje priebeh tehotenstva a pôrodu, pretože vedie k trombóze ciev placenty. V dôsledku trombózy ciev placenty vznikajú rôzne pôrodnícke komplikácie, ako je vnútromaternicová smrť plodu, insuficiencia placenty, spomalenie rastu plodu atď. Okrem toho môže APS počas tehotenstva okrem pôrodných komplikácií vyvolať trombózu iných orgánov - to znamená, že sa prejaví príznakmi, ktoré sú pre túto chorobu charakteristické mimo gestačného obdobia. Trombóza iných orgánov tiež negatívne ovplyvňuje priebeh tehotenstva, pretože ich fungovanie je narušené.

Teraz je dokázané, že antifosfolipidový syndróm môže spôsobiť nasledujúce pôrodnícke komplikácie:

• Neplodnosť neznámeho pôvodu;
• Zlyhania IVF;
• Potraty v ranom a neskorom tehotenstve;
• Zmrazené tehotenstvo;
• Intrauterinná smrť plodu;
• Predčasný pôrod;
• Mŕtve narodenie;
• Malformácie plodu;
• Oneskorený vývoj plodu;
• Gestóza;
• Eklampsia a preeklampsia;
• Predčasné prerušenie placenty;
• Trombóza a tromboembolizmus.

Komplikácie tehotenstva vyskytujúce sa na pozadí ženského antifosfolipidového syndrómu sú zaznamenané asi v 80% prípadov, ak sa APS nelieči. APS najčastejšie vedie k strate tehotenstva v dôsledku zmeškaného tehotenstva, potratov alebo predčasných pôrodov. Riziko straty tehotenstva súčasne koreluje s hladinou antikardiolipínových protilátok v krvi ženy. To znamená, že čím vyššia je koncentrácia antikardiolipínových protilátok, tým vyššie je riziko straty tehotenstva.

Po nástupe tehotenstva lekár zvolí jednu z odporúčaných taktík na základe koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi a prítomnosti trombózy alebo komplikácií tehotenstva v minulosti. Všeobecne sa používanie nízkomolekulárnych heparínov (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), ako aj aspirínu v nízkych dávkach považuje za zlatý štandard riadenia tehotenstva u žien s APS. Glukokortikoidné hormóny (Dexamethasone, Metipred) sa v súčasnej dobe neodporúčajú používať v tehotenstve s APS, pretože majú nevýznamný terapeutický účinok, ale významne zvyšujú riziko komplikácií pre ženu i plod. Jedinými situáciami, kedy je použitie glukokortikoidných hormónov odôvodnené, je prítomnosť iného autoimunitného ochorenia (napríklad systémový lupus erythematosus), ktorého aktivitu je potrebné neustále potláčať.

• Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupusového antikoagulancia v krvi, ale v minulosti sa nevyskytla žiadna trombóza a epizódy predčasnej straty tehotenstva (napríklad potraty, potraty pred 10 až 12 týždňami). V tomto prípade sa odporúča počas celého tehotenstva (pred pôrodom) užívať iba aspirín 75 mg denne.
• Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupusového antikoagulancia v krvi, v minulosti neboli žiadne trombózy, ale vyskytli sa epizódy skorej straty tehotenstva (potraty pred 10-12 týždňami). V tomto prípade sa počas celého tehotenstva až do pôrodu odporúča užívať aspirín 75 mg denne alebo kombináciu aspirínu 75 mg denne + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa podáva injekčne pod kožu v množstve 5 000 - 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin v dávke 0,4 mg jedenkrát denne.
• Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupusového antikoagulancia v krvi, v minulosti neboli žiadne trombózy, ale vyskytli sa epizódy zmeškaného skorého tehotenstva (potraty do 10-12 týždňov) alebo vnútromaternicová smrť plodu, alebo predčasný pôrod v dôsledku gestózy alebo placentárnej nedostatočnosti. V tomto prípade by sa počas celého tehotenstva až do pôrodu mali používať nízke dávky aspirínu (75 mg denne) + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa podáva injekčne pod kožu v množstve 5 000 - 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin - v dávkach 7500 - 10 000 IU každých 12 hodín v prvom trimestri (až do 12. týždňa vrátane) a potom 10 000 IU každých 8 - 12 hodín počas druhého a tretieho trimestra.
• Antifosfolipidový syndróm, pri ktorom má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátok a lupusového antikoagulancia v krvi, sa v minulosti kedykoľvek vyskytla tak trombóza, ako aj epizódy straty tehotenstva. V tomto prípade by sa mali počas tehotenstva až do pôrodu používať nízke dávky aspirínu (75 mg denne) + nízkomolekulárne heparínové prípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane sa vstrekuje pod kožu v množstve 5 000 - 7 000 IU každých 12 hodín a Fraxiparine a Fragmin - v dávkach 7 500 - 10 000 IU každých 8 - 12 hodín.

Riadenie tehotenstva vykonáva lekár, ktorý monitoruje stav plodu, uteroplacentárny prietok krvi a samotnú ženu. V prípade potreby lekár upraví dávkovanie liekov v závislosti od hodnoty indikátorov zrážania krvi. Táto terapia je povinná pre ženy s APS počas tehotenstva. Okrem týchto liekov však môže lekár dodatočne predpísať aj ďalšie lieky, ktoré sú v súčasnej dobe potrebné pre každú konkrétnu ženu (napríklad doplnky železa, Curantil atď.).

Preto sa všetkým ženám s APS, ktoré počas tehotenstva dostávajú heparíny a aspirín, odporúča podávať intravenózne imunoglobulín profylakticky v množstve 0,4 g na 1 kg telesnej hmotnosti počas piatich dní na začiatku každého mesiaca až do pôrodu. Imunoglobulín zabraňuje aktivácii chronických infekcií a pridávaniu nových infekcií. Tiež sa odporúča, aby ženy, ktoré dostávajú heparín, užívali počas tehotenstva doplnky vápnika a vitamínu D na prevenciu osteoporózy.

Použitie aspirínu sa preruší v 37. týždni tehotenstva a heparíny sa podávajú až do začiatku pravidelného pôrodu, ak sa pôrod uskutočňuje prirodzenou cestou. Ak je predpísaný plánovaný cisársky rez, potom sa aspirín zruší 10 dní a heparíny deň pred dátumom operácie. Ak boli heparíny použité pred začiatkom pôrodu, potom by takýmto ženám nemala byť podaná epidurálna anestézia.

Po pôrode pokračuje liečba vykonávaná počas tehotenstva ešte 1 - 1,5 mesiaca. Okrem toho obnovia používanie aspirínu a heparínov 6 až 12 hodín po pôrode. Okrem toho sa po pôrode prijímajú opatrenia na prevenciu trombózy, pre ktoré sa odporúča čo najskôr vstať z postele a aktívne sa pohybovať, ako aj obviazať nohy elastickými obväzmi alebo si obliecť kompresívne pančuchy.

Po 6-týždňovom používaní heparínov a aspirínu po pôrode ďalšiu liečbu antifosfolipidového syndrómu vykonáva reumatológ, ktorého kompetenciou je identifikovať a liečiť túto chorobu. 6 týždňov po pôrode reumatológ zruší heparíny a aspirín a predpíše liečbu, ktorá je už potrebná pre neskorší život.

V Rusku je v niektorých regiónoch rozšírená prax predpisovania liekov Wobenzym a Wessel-Duet-Ef tehotným ženám s APS. Účinnosť a bezpečnosť týchto liekov počas tehotenstva s APS však nebola potvrdená vážnymi vedeckými štúdiami.

Dôvody prerušenia tehotenstva - video

Depresia v tehotenstve: príčiny, symptómy a liečba. Strach z popôrodnej depresie (odporúčanie lekára) - video

Existujú kontraindikácie. Pred použitím sa musíte poradiť s odborníkom.

Rozlišujú sa nasledujúce formy antifosfolipidového syndrómu.

• Primárny antiphosolipidový syndróm sa vyvíja v dôsledku genetických (spojených s prítomnosťou určitých génov) charakteristík tela.
• Sekundárny antifosfolipidový syndróm sa vyvíja na pozadí iných chorôb.
  • • (autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje všetky systémy a orgány, s tvorbou protilátok proti dvojvláknovej DNA (hlavná zložka jadra všetkých buniek);
  • Infekčné choroby:
  • Užívanie liekov.

Od klinický obrazšpeciálne formy ochorenia sa rozlišujú oddelene:

• Katastrofický antifosfolipidový syndróm - choroba prebieha rýchlo, dochádza k zlyhaniu všetkých systémov a orgánov v dôsledku masívnej tvorby krvných zrazenín (krvných zrazenín) v cievach malého aj veľkého kalibru.
• Antifosfolipidový syndróm kombinovaný s vaskulitídou (zápalový proces v cievach rôznych veľkostí).
• Syndróm hypotrombinémie (nedostatočný obsah trombínu v krvi (proteín, ktorý sa zúčastňuje reakcií zrážania krvi a tvorby krvných zrazenín)).
• Mikroangiopatické syndrómy:
  • hemolyticko -uremický syndróm - charakterizovaný (deštrukciou červených krviniek (červených krviniek), (zníženou funkciou vylučovania obličiek) a trombocytopéniou (nízky počet krvných doštičiek (krvné doštičky podieľajúce sa na tvorbe krvnej zrazeniny));
  • trombotické - charakterizované purpurou (tvorba „pavúčích žíl“ na koži), trombocytopéniou, hemolytickou anémiou, poruchou funkcie obličiek, vysokou telesnou teplotou a neurologickými poruchami (kŕče);
  • - zvýšenie krvného tlaku, pečeňových transamináz (proteín-enzýmy), zníženie počtu krvných doštičiek u tehotných žien.

• - porušenie systému zrážania krvi s tvorbou mnohých krvných zrazenín (krvných zrazenín) a krvácaním.

Existuje "Laboratórne" možnosti antifosfolipidový syndróm:

• séropozitívny antifosfolipidový syndróm - hlavné typy protilátok proti fosfolipidom (zložky zložiek bunkovej membrány (bunková membrána)) v krvi pacienta sa stanovujú laboratórnymi metódami (antikardiolipínové protilátky a / alebo lupusový antikoagulant - jeden z typov protilátok proti fosfolipidy);
• séronegatívny antifosfolipidový syndróm - v krvi pacienta nie sú detegované antikardiolipínové protilátky a / alebo lupusové antikoagulanciá.

Príčiny

Hlavným dôvodom vzniku primárneho antifosfolipidového syndrómu sú genetické vlastnosti tela, to znamená dedičnosť špeciálnych génov zodpovedných za narušenie fungovania jeho vlastného imunitného systému a tvorbu protilátok (ochranných bielkovín) proti membráne ( bunková stena) vlastných buniek.

Medzi dôvody vedúce k výskytu sekundárneho antifosfolipidového syndrómu existuje niekoľko.

• Autoimunitné ochorenia (choroby, pri ktorých telo vylučuje protilátky (ochranné proteíny), ktoré pôsobia proti vlastným bunkám):
  • (autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje všetky systémy a orgány, s tvorbou protilátok proti dvojvláknovej DNA (hlavná zložka jadra všetkých buniek);
  • (autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje žľazy vonkajšej sekrécie (slinné, slzné, pankreas));
  • (autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje kožu, cievy, pľúca, gastrointestinálny trakt);

• Infekčné choroby:
  • vírus hepatitídy C (vedie k výskytu chronického vírusového ochorenia pečene);
  • vírus ľudskej imunodeficiencie (vedie k výskytu chronického ochorenia, pri ktorom je pozorovaná smrť imunitných buniek tela);
  • (vedie k nástupu mononukleózy - ochorenie prejavujúce sa zvýšením telesnej teploty, angínou (zápal mandlí), hepatosplenomegáliou (zápal pečene a sleziny), lymfadenopatiou (zdurenie lymfatických uzlín).

• Nádory (nádory vaječníkov, lymfoproliferatívne ochorenia (nádory prekurzorov lymfocytov (bielych krviniek)).
• Užívanie liekov:
  • hormonálna antikoncepcia - prípravky na kontrakciu (vylúčenie nežiaduceho tehotenstva) obsahujúce estrogény a progesteróny (ženské pohlavné hormóny);
  • hydralazín - liek na zníženie krvného tlaku;
  • novokainamid - liek, ktorý obnovuje srdcový rytmus;
  • chinidín je liek na liečbu malárie (infekčné ochorenie sprevádzané zvlneným striedaním horúčky a potenia s obdobím pohody) a na liečbu autoimunitných chorôb.

Diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažnosti - kedy (ako dávno) došlo k opuchu nohy, vredom na nohách, bolestiam hlavy, zvýšenému krvnému tlaku a ďalším príznakom, s ktorými si pacient ich výskyt spája.
• Analýza životnej histórie - boli tam:
  • (smrť časti srdcového svalu v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny (krvnej zrazeniny) v srdcových cievach);
  • (smrť časti mozgu v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny v mozgových tepnách);
  • trombóza (tvorba krvných zrazenín v tepnách horných alebo dolných končatín tela (necitlivosť, bolesť, chlad, nedostatok pohybu)).

• Analýza rodinnej anamnézy - mal niektorý z blízkych príbuzných infarkt myokardu, ischemické cievne mozgové príhody, trombózu ciev končatín atď.
• Analýza pôrodníckej a gynekologickej anamnézy - tehotenstvo, ako postupovali, ich výsledky.
• Prítomnosť klinických kritérií na diagnostiku:
  • jedna alebo viac epizód krvných zrazenín v tepnách alebo žilách akejkoľvek lokalizácie (lokalizácie), potvrdených dopplerometriou (vyšetrenie prietoku krvi v cievach);
  • jedna alebo viac nevysvetlených vnútromaternicových úmrtí normálneho plodu po 10 týždňoch tehotenstva;
  • jedno alebo viac zdravých detí do 34 týždňov tehotenstva v dôsledku (zvýšený krvný tlak u tehotnej ženy, dysfunkcia centrálneho nervového systému (bolesti hlavy, závraty));
  • tri alebo viac nevysvetlených spontánnych do 10 týždňov tehotenstva.

• Kompletný krvný obraz - počítanie počtu erytrocytov (červených krviniek), krvných doštičiek (krvných doštičiek podieľajúcich sa na tvorbe krvnej zrazeniny), leukocytov (bielych krviniek) atď.
• Nepriamy Coombsov test - stanovenie prítomnosti a množstva protilátok proti erytrocytom (červené krvinky). Štandardné premyté erytrocyty sa zavedú do krvného séra pacienta. Ak sú v sére prítomné protilátky, dôjde k aglutinácii (adhézii erytrocytov).
• Enzýmový imunologický test na detekciu protilátok antikardiolipínu (antifosfolipidu) v krvi. V laboratóriu sa pomocou „označených“ enzýmov (špeciálne proteíny) stanoví prítomnosť antikardiolipínových protilátok v krvi. Analýza sa vykonáva dvakrát s rozdielom 6 týždňov.
• Imunoenzymová analýza na detekciu lupusového antikoagulancia v krvi (typ antifosfolipidových protilátok). V laboratóriu sa pomocou "označených" enzýmov (špeciálne proteíny) stanoví prítomnosť lupusového antikoagulantu v krvi. Analýza sa vykonáva dvakrát s rozdielom 6 týždňov.
• Ultrazvuková fetometria - určujú sa veľkosti častí plodu, ich súlad s normou.
• Kardiotokografia (synchrónny záznam úderov srdca plodu, jeho motorickej aktivity a sťahov maternice na posúdenie stavu plodu).
• Je možná aj konzultácia s hemostasiológom.

Liečba antifosfolipidového syndrómu v tehotenstve

Liečba antifosfolipidového syndrómu je náročná kvôli rôznym faktorom, ktoré vedú k jeho výskytu.
Hlavným cieľom liečby pacientov s antifosfolipidovým syndrómom je oprava parametrov systému zrážania krvi.

• Recepcia:
  • glukokortikoidy (steroidné hormóny kôry nadobličiek, ktoré znižujú tvorbu autoprotilátok (špeciálne ochranné proteíny proti vlastným bunkám));
  • nepriame antikoagulanciá (lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny (krvnej zrazeniny));
  • protidoštičkové látky (lieky, ktoré blokujú agregáciu (adhéziu) červených krviniek (červených krviniek)).

• Plazmaferéza (odber plazmy (kvapalná časť krvi bez buniek) od pacienta). Počas postupu sa do žily zavedie systém, ktorý odoberá a filtruje krv. Potom sa bunkové zložky krvi vrátia späť do žily spolu s roztokom nahrádzajúcim plazmu (fyziologický roztok), filtrovaná plazma (kvapalná časť krvi bez buniek) sa odstráni.

Prvkami liečby antifosfolipidového syndrómu u tehotných žien sú nasledujúce metódy kontroly vývoja možných komplikácií.

• Všeobecný krvný test (počítanie počtu erytrocytov, krvných doštičiek (krvné doštičky podieľajúce sa na tvorbe krvnej zrazeniny), leukocytov (bielych krviniek) atď.) Raz za 2 týždne.
• Koagulogram - štúdia systému zrážania krvi. Meranie krvných parametrov zodpovedných za tvorbu krvných zrazenín a zastavenie krvácania. Stanovenie D-diméru (produkt rozpadu krvnej zrazeniny).
• Ultrazvuková fetometria (určuje sa veľkosť častí plodu, ich súlad s normou) - vykonáva sa raz za mesiac.
• Pravidelné vyšetrenie funkcie pečene a obličiek (stanovenie pečeňových enzýmov, hladín močoviny a kreatinínu (produkty metabolizmu dusíka vylučované obličkami)).
• Preventívny príjem prípravkov železa, kyseliny listovej a mastných kyselín.
• Konzultácia
• Včasná registrácia tehotnej ženy na predpôrodnej klinike (do 12 týždňov tehotenstva).
• Pravidelné návštevy (raz za mesiac v 1. trimestri, raz za 2-3 týždne v 2. trimestri, raz za 7-10 dní v 3. trimestri).
• Racionálna a vyvážená výživa tehotnej ženy (konzumácia potravín s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, ovocie, bylinky), vyhýbanie sa vyprážaným, konzervovaným, príliš horúcim a korenistým jedlám).
• Dostatočný spánok.
• Užívanie vitamínov a sedatív (ak je to potrebné).
• Prestať fajčiť, požívať alkohol a drogy.
• Odstránenie nadmerného fyzického a psycho-emocionálneho stresu.

S akými problémami sa budúca mamička stretáva počas všetkých deviatich mesiacov tehotenstva! Jedna vec je, ak vás v ordinácii lekára trápi len nádcha alebo hrdlo. Je to nepríjemná vec, ale dá sa to napraviť. Ale čo keď po ďalšej analýze stojíte pred oveľa vážnejšími problémami?

Hovorme dnes o antifosfolipidovom syndróme a tehotenstve. Čo je to za diagnózu, aké nebezpečné môže byť pre vás a vaše dieťa a ako zabrániť jeho vzniku.

Každá žena, ktorá mala predtým problémy s otehotnením, môže čeliť antifosfolipidovému syndrómu alebo Hughesovmu syndrómu. Táto choroba je spojená s produkciou protilátok v ženskom tele na potrebné fosfolipidy, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín v cievach placenty.

Prirodzene, takéto porušenia nezmiznú: normálny vývoj dieťaťa je pozastavený a vyskytuje sa nesprávne, môžu sa objaviť komplikácie a čo je ešte horšie, žena môže prísť o dieťa.

Kedy sa môže vyvinúť antifosfolipidový syndróm a prečo?

Príčiny antifosfolipidového syndrómu môžu byť úplne odlišné. Napríklad, ak budúca matka ochorie na lupus erythematosus, sklerodermiu, artritídu alebo je nosičkou chronických infekcií, malígnych nádorov, pravdepodobnosť, že bude čeliť problému antifosfolipidového syndrómu, sa výrazne zvyšuje.

Ako sa takejto diagnóze vyhnúť a aké nebezpečné je

Vo fázach plánovania tehotenstva musíte absolvovať kompletné lekárske vyšetrenie. Je to nevyhnutné na zistenie, či máte chronické ochorenia a rovnaký antifosfolipidový syndróm, a na včasné zvládnutie týchto problémov.

Pravda sa vždy nestane, ako radia lekári, a budúca matka sa môže dozvedieť o prítomnosti antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva. V takejto situácii sa lekári pokúšajú predpísať najšetrnejšiu a najefektívnejšiu terapiu, ktorá by pomohla ženskému telu obnoviť metabolizmus, vyrovnať sa s normalizáciou redoxných procesov na bunkovej úrovni a zlepšiť krvný obeh v placente.

Takáto terapia spravidla pozostáva zo špeciálnych liekov a vitamínov. Celý priebeh liečby by žena mala byť pod prísnym dohľadom špecialistov, aby mohli monitorovať stav budúceho dieťaťa a jeho matky.

Nebojte sa príliš, ak na recepcii počujete diagnózu antifosfolipidového syndrómu. Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo s vhodnou terapiou sú celkom kompatibilné koncepty. Ak je problém zistený včas, tehotenstvo a pôrod pravdepodobne prebehnú dobre.

Známky antifosfolipidového syndrómu

Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva sa môže prejaviť úplne inými spôsobmi. Ale medzi hlavné príznaky patrí výskyt cievnych stien na koži ženy, chronické vredy na nohách a periférna gangréna. Antifosflipidový syndróm môže byť primárny alebo sekundárny. Nie sú navzájom príliš odlišné, ale sekundárne sú viac podobné chorobám autoimunitnej povahy. Výskyt tejto choroby v prvom trimestri takmer vždy vedie k potratu.

Aby ste sa chránili pred nežiaducimi následkami, musíte sami určiť, aké nevyhnutné je pravidelné a včasné vyšetrenie. Nemyslite si, že ak vás nič netrápi, potom ste úplne zdraví.

Tehotenstvo je chúlostivá vec a vyžaduje si osobitnú zodpovednosť. Nezabudnite sa skontrolovať na antifosfolipidový syndróm, ak ste sa už v minulosti stretli s takým problémom, ako je predčasný pôrod a spontánny potrat. Správna a presná diagnóza je polovicou cesty k úspešnej a účinnej liečbe. Dávajte na seba pozor a zostaňte zdraví!

Jednou z príčin absencie tehotenstva, opakovaných potratov (vo všetkých trimestroch gravidity), zmeškania tehotenstva, predčasného pôrodu je antifosfolipidový syndróm. Väčšina žien sa bohužiaľ o antifosfolipidovom syndróme dozvie počas tehotenstva po niekoľkých neúspešných pokusoch o nosenie dieťaťa.

Antifosfolipidový syndróm (APS) je autoimunitná porucha, pri ktorej sú v krvnej plazme prítomné antifosfolipidové protilátky a sú prítomné určité klinické prejavy. Takéto prejavy môžu byť: trombóza, pôrodnícka patológia, trombocytopénia, neurologické poruchy.

Antifosfolipidové protilátky:

Antifosfolipidové protilátky sa nachádzajú v krvi u 2–4% žien so zdravým tehotenstvom;

Ženy s opakovanými potratmi alebo niekoľkými zmeškanými tehotenstvami majú antifosfolipidové protilátky v 27–42% prípadov;

Príčinou tromboembolizmu v 10-15% prípadov sú antifosfolipidové protilátky;

1/3 mozgových príhod v mladom veku je tiež dôsledkom pôsobenia antifosfolipidových protilátok.

Známky antifosfolipidového syndrómu

Hlavným príznakom antifosfolipidového syndrómu je venózna alebo arteriálna trombóza. Pri venóznej trombóze sú častejšie postihnuté žily spodnej časti nohy a pri arteriálnej trombóze mozgové cievy.

Na diagnostikovanie antifosfolipidového syndrómu sú potrebné klinické prejavy ochorenia a laboratórne potvrdenie. Klinickým prejavom antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva je patológia tehotenstva, opakované potraty, anamnéza zmrazeného tehotenstva, preeklampsia a eklampsia, vaskulárna trombóza.

Laboratórnym znakom APS počas tehotenstva je prítomnosť vysokého titra antifosfolipidových protilátok v krvi.

Markery (typy) antifosfolipidových protilátok:
Lupusový antikoagulant (LA);
Protilátky proti kardiolipínu (aCL);
Protilátky proti ß2-glykoproteínu triedy 1 (aß2-GP1).

Antifosfolipidové protilátky sú autoimunitné a infekčné.

Lekári môžu hovoriť o možnom antifosfolipidovom syndróme počas tehotenstva, ak:

Viac ako jedno dieťa zomrelo počas viac ako 10 týždňov tehotenstva;

Ak došlo k predčasnému pôrodu mladšiemu ako 34 týždňov v dôsledku eklampsie, preeklampsie alebo dysfunkcie placenty;

3 alebo viac potratov (zmrazené tehotenstvo) v období kratšom ako 10 týždňov.

Pokiaľ ide o analýzu na APS, je predpísaná dvakrát na potvrdenie diagnózy. Interval medzi nimi by mal byť najmenej 12 týždňov (predchádzajúci lekári odporúčali 6 týždňov). Titer protilátok by mal byť vysoký, viac ako 40. V laboratóriách však ponúkajú oveľa menšie hodnoty, napríklad:

AT IgM na kardiolipín 8-nad normálny U / ml AT IgG na ß2-glykoproteín 8-nad normálny U / ml

Typy antifosfolipidového syndrómu sú: primárne, sekundárne a katastrofické.

Prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Nasledujúci diagram ukazuje prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva. Ide o spontánne potraty, to znamená prirodzené prerušenie tehotenstva (potraty); oneskorenie vo vývoji plodu; predčasný pôrod a dokonca vnútromaternicová smrť plodu.

Účinok antifosfolipidového syndrómu na tehotenstvo:

APS má trombotický účinok - trombóza ciev placenty, spomalenie rastu plodu, opakovaný potrat, preeklampsia.

Netrombotický účinok antifosfolipidového syndrómu je zníženie progesterónu, potlačenie syntézy hCG a poškodenie embrya. Tehotenstvo s APS nenastáva z dôvodu porušenia implantácie blastocysty (došlo k počatiu, ale dieťa sa nemôže pevne prichytiť a vyvinúť).

Lieky na liečbu APS počas tehotenstva

Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva sa musí liečiť, aby sa narodilo a porodilo zdravé dieťa. Lekár predpisuje niekoľko liekov:

Glukokortikoidy;
Aspirín v malých dávkach;
Nefrakcionovaný heparín;
Nízke dávky aspirínu + nefrakcionovaný heparín (účinný);
Nízkomolekulárny heparín (účinný);
Nízkomolekulárny heparín + aspirín v nízkych dávkach (účinný);
Warfarin;
Hydroxychlorochin;
Plazmaferéza (neodporúča sa počas tehotenstva).