ट्रोफोब्लास्टिक रोग - ट्रोफोब्लास्ट की पैथोलॉजिकल अवस्था के संबंधित रूप: सरल सिस्टिक ड्रिफ्ट, इनवेसिव सिस्टिक ड्रिफ्ट, कोरियोनिक कार्सिनोमा, प्लेसेंटल बेड का ट्यूमर और एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर। 2000 में वर्गीकरण के अंतिम संशोधन के साथ, FIGO ने ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर शब्द को ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लासिस (TN) के साथ बदलने की सिफारिश की।

आईसीडी-10 कोड
M910 ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लाज्म।
O01 बुलबुला बहाव।
O01.0 क्लासिक पुटिका बहाव।
O01.1 आंशिक और अपूर्ण वेसिकुलर बहाव।
O01.9 Vesiculate तिल, अनिर्दिष्ट
O02 गर्भाधान के अन्य असामान्य उत्पाद।

महामारी विज्ञान

यूरोपीय देशों में, टीएन 0.6-1.1 प्रति 1000 गर्भधारण की आवृत्ति के साथ होता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में - 1200 में 1, एशिया और लैटिन अमेरिका में - 200 में 1, जापान में - 2 प्रति 1000 गर्भधारण।

सबसे बड़े ट्रोफोब्लास्टिक केंद्रों में से एक के अनुसार ट्रोफोब्लास्टिक रोग के विभिन्न रूपों की घटना (शेफील्ड, यूके में अंतर्राज्यीय केंद्र): पूर्ण सिस्टिक बहाव - 72.2%, आंशिक सिस्टिक बहाव - 5%, कोरियोनिक कार्सिनोमा - 17.5%, अन्य रूप - 5.3% .

वर्गीकरण

ब्लिस्टर ड्रिफ्ट दो प्रकार के होते हैं: पूर्ण और आंशिक। सिस्टिक ड्रिफ्ट का सबसे सामान्य रूप पूर्ण सिस्टिक ड्रिफ्ट है।

11-25 सप्ताह के गर्भ में एक पूर्ण सिस्टिक तिल का पता लगाया जाता है, यह अक्सर द्विगुणित हो जाता है - इसमें 46XX गुणसूत्र सेट होता है, दोनों गुणसूत्र पैतृक होते हैं। 3-13% मामलों में, 46XY संयोजन होता है। पूर्ण मूत्राशय के बहाव को भ्रूण और भ्रूण के विकास के संकेतों की अनुपस्थिति की विशेषता है। 20% मामलों में घातक परिवर्तन होता है, गुणसूत्र 46XY के एक सेट के साथ, एक मेटास्टेटिक ट्यूमर अधिक बार विकसित होता है। पहला नैदानिक ​​संकेत गर्भाशय के आकार और गर्भावस्था की अवधि के बीच विसंगति है (गर्भाशय का आकार गर्भावस्था की अवधि से अधिक है)। मैक्रोस्कोपिक रूप से एडेमेटस कोरियोनिक विली, पुटिकाओं को प्रकट करते हैं।

आंशिक हाइडैटिडफॉर्म मोल सभी हाइडैटिडफॉर्म मोल के 25-74% में पाया जाता है, आमतौर पर गर्भधारण के 9 से 34 सप्ताह के बीच। आंशिक वेसिकुलर बहाव की कोशिकाएं हमेशा ट्रिपलोइड होती हैं, पिता से द्विगुणित सेट के साथ, मां से अगुणित सेट (अधिक बार 69XXY, 69XXX, कम अक्सर 69XYY)। सामान्य प्लेसेंटा और भ्रूण के टुकड़ों का विकास संभव है। पहले, यह सोचा गया था कि आंशिक रूप से फफोले वाला तिल घातक नहीं था। वर्तमान में, घातक परिवर्तन की संभावना साबित हुई है (5% तक)। चिकित्सकीय रूप से, गर्भाशय का आकार छोटा होता है या गर्भकालीन आयु से मेल खाता है; भ्रूण, प्लेसेंटा और एडेमेटस कोरियोनिक विली के टुकड़े मैक्रोस्कोपिक रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

TN का ऊतकीय वर्गीकरण (FIGO, 2000)
बुलबुला बहाव (कोड MKB-10 M9100 / 0):
- पूर्ण सिस्टिक स्किड;
- आंशिक वेसिकुलर बहाव (कोड ICD-10 M9103 / 0)।
· इनवेसिव सिस्टिक ड्रिफ्ट (कोड ICD-10 M9100 / 1)।
कोरियोनिक कार्सिनोमा (ICD-10 कोड M9100 / 3)।
प्लेसेंटल बेड का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर (कोड ICD-10 M9104 / 1)।
· एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर (कोड ICD-10 M9105 / 3)।

ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल रूप महान रोगनिरोधी मूल्य का है। इनवेसिव सिस्टिक मोल, कोरियोनिक कार्सिनोमा, प्लेसेंटल बेड ट्यूमर और एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर को मैलिग्नेंट ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर (सीटीओ) कहा जाता है।

टीएन (तालिका 50-3) का आधुनिक नैदानिक ​​​​वर्गीकरण ट्यूमर प्रतिरोध के उद्भव के लिए ट्यूमर के विकास और जोखिम समूहों के चरणों को जोड़ता है - मुख्य रोगसूचक मानदंड।

तालिका 50-3। एफआईजीओ और डब्ल्यूएचओ ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लाज्म का वर्गीकरण, 2000

मंच	नियोप्लाज्म का स्थानीयकरण
मैं	गर्भाशय तक सीमित रोग
द्वितीय	गर्भाशय के बाहर रसौली का प्रसार, लेकिन जननांगों तक सीमित (उपांग, गर्भाशय का व्यापक बंधन, योनि)
तृतीय	जननांग भागीदारी के साथ या बिना फेफड़े के मेटास्टेस
चतुर्थ	अन्य सभी मेटास्टेस
	बिंदुओं की संख्या
	0	1	2	4
उम्र साल	40 वर्ष तक	> 40 साल	–	–
पिछली गर्भावस्था के परिणाम	बुलबुला बहाव	गर्भपात	प्रसव	–
अंतराल *, महीने	<4	4–6	7–12	>12
एचसीजी स्तर, आईयू / एल	<10 3 **	10 3 –10 4	10 4 –10 5	>10 5
गर्भाशय के ट्यूमर सहित सबसे बड़ा ट्यूमर, सेमी	<3	3–5	>5	–
मेटास्टेस का स्थानीयकरण	फेफड़े	प्लीहा, गुर्दा	जठरांत्र पथ	जिगर का मस्तिष्क
मेटास्टेस की संख्या	–	1–4	5–8	>8
पिछला कीमोथेरेपी	–	–	1 तैयारी	दो या दो से अधिक साइटोस्टैटिक्स

नोट: * पिछली गर्भावस्था के अंत और कीमोथेरेपी की शुरुआत के बीच का अंतराल; ** एचसीजी का निम्न स्तर प्लेसेंटल बेड के ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर के साथ हो सकता है।
कुल अंक< 6 соответствует низкому риску развития резистентности опухоли, ³7 баллов - высокому.

एटियलजि और रोगजनन

ट्रोफोब्लास्ट ट्यूमर (1:1000 गर्भधारण) में बुलबुला बहाव सबसे आम है, इसके विकास का कारण गर्भावस्था की आनुवंशिक असामान्यताएं हैं। बुलबुला बहाव गर्भाशय (फैलोपियन ट्यूब में कम अक्सर) में स्थानीयकृत होता है, अधिक बार युवा और बुजुर्ग गर्भवती महिलाओं में, खराब सामाजिक-आर्थिक वातावरण में होता है। वेसिकुलर बहाव में आक्रामक वृद्धि नहीं होती है, मेटास्टेसाइज नहीं होता है। इलाज की दर 100% है।

टीएन गर्भावस्था के आनुवंशिक विकारों का परिणाम है, जिसमें अंडे के लापता या निष्क्रिय नाभिक को या तो दो शुक्राणुओं द्वारा निषेचित किया जाता है (गुणसूत्र 46XX या 46XY के एक सेट के गठन के साथ), या पैतृक आनुवंशिक सामग्री का दोहराव होता है। नतीजतन, भ्रूण के मेसोडर्म से एक सिस्टिक बहाव विकसित होता है (बीमारी की उत्पत्ति के बारे में नवीनतम विचारों के अनुसार)।

टीएन को दो अलग-अलग जैविक प्रक्रियाओं की विशेषता है: गर्भावस्था के बाद मां के शरीर में ट्रोफोब्लास्टिक कोशिकाओं की दृढ़ता (घटना अक्सर आंशिक या पूर्ण सिस्टिक बहाव के बाद होती है) और ट्रोफोब्लास्टिक मैलिग्नेंसी (इनवेसिव सिस्टिक ड्रिफ्ट, कोरियोनिक कार्सिनोमा, प्लेसेंटल बेड का ट्यूमर, एपिथेलिओइड) सेल ट्यूमर)। ट्रोफोब्लास्ट तत्वों (साइटो-, सिन्सीटियोट्रोफोब्लास्ट, मध्यवर्ती कोशिकाओं) का घातक परिवर्तन गर्भावस्था (सामान्य और अस्थानिक) और इसके पूरा होने (प्रसव, गर्भपात) के बाद दोनों हो सकता है, लेकिन अक्सर यह पूर्ण सिस्टिक बहाव के बाद होता है।

टीएन 1% ऑन्कोगाइनेकोलॉजिकल ट्यूमर बनाते हैं और मुख्य रूप से प्रजनन आयु की महिलाओं को प्रभावित करते हैं। टीएन ऐसे ट्यूमर हैं जो जैविक व्यवहार और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अद्वितीय हैं, जो उच्च स्तर की दुर्दमता, तेजी से दूर के मेटास्टेसिस और एक ही समय में, केवल कीमोथेरेपी की मदद से एक उच्च इलाज दर की विशेषता है, यहां तक ​​​​कि दूर के मेटास्टेस में भी। ठीक होने के बाद, अधिकांश युवा महिलाओं में प्रजनन कार्य संरक्षित रहता है।

50% मामलों में ओएसटी सिस्टिक बहाव के बाद विकसित होता है, 25% में - सामान्य गर्भावस्था और प्रसव के बाद, 25% में - गर्भपात और अस्थानिक गर्भावस्था के बाद। गर्भधारण की संख्या में वृद्धि के साथ, OST विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है।

एक आक्रामक सिस्टिक तिल एक साधारण (गुहा) सिस्टिक तिल के साथ एक साथ विकसित हो सकता है। आक्रामक सिस्टिक बहाव की रूपात्मक पुष्टि केवल दूर के गर्भाशय या मेटास्टेटिक फोकस (मायोमेट्रियम और अन्य ऊतकों में विली के आक्रमण के संकेत) में ही संभव है। आक्रामक सिस्टिक बहाव को एडेमेटस कोरियोनिक विली की उपस्थिति, भ्रूण के जहाजों की अनुपस्थिति, और मायोमेट्रियम में साइटो- और सिंक्रोटोट्रॉफ़ोबलास्ट तत्वों के प्रसार के आक्रमण की विशेषता है। ट्यूमर में मायोमेट्रियम पर जल्दी और गहराई से आक्रमण करने की क्षमता होती है और यह गंभीर अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

ट्रोफोब्लास्टिक कोरियोनिक कार्सिनोमा में ट्रोफोब्लास्ट एपिथेलियम की मिश्रित संरचना होती है, जिसमें साइटो-, सिन्सीटियोट्रोफोब्लास्ट और मध्यवर्ती कोशिकाओं के तत्व, विली अनुपस्थित होते हैं। ट्यूमर में आसपास के ऊतकों और संवहनी दीवारों पर जल्दी और गहराई से आक्रमण करने की क्षमता होती है। तेजी से ट्यूमर वृद्धि परिधि के साथ व्यवहार्य कोशिकाओं के संरक्षण के साथ व्यापक केंद्रीय परिगलन के साथ है।

प्लेसेंटल बेड का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर एक दुर्लभ नॉनविलस ट्यूमर है जो ट्रोफोब्लास्ट के प्लेसेंटल भाग पर होता है, मुख्य रूप से सिनसिटियोट्रोफोबलास्ट कोशिकाओं से। ट्यूमर विकास में घुसपैठ करने, रक्त वाहिकाओं की दीवार में प्रवेश करने और उनके चिकनी मांसपेशियों के तत्वों को हाइलिन सामग्री के साथ बदलने में सक्षम है। अक्सर गर्भाशय के सीरस झिल्ली के विनाश और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होता है। प्लेसेंटल बेड के ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर के लिए, एचसीजी की एकाग्रता में मामूली वृद्धि विशेषता है, रक्त सीरम में पीएल का निर्धारण और पीएल के साथ हटाए गए ऊतकों का एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन अधिक जानकारीपूर्ण है।

एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर - पहली बार 1995 में मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा वर्णित, सबसे दुर्लभ टीओ, इंटरमीडिएट ट्रोफोब्लास्ट की कोशिकाओं से विकसित होता है, जो विली की अनुपस्थिति की विशेषता है, एटिपिकल मोनोन्यूक्लियर ट्रोफोब्लास्टिक कोशिकाओं और सिंकाइटियोट्रोफोब्लास्ट तत्वों का एक संचय, उपकला कोशिकाओं की उपस्थिति के समान है। माइक्रोस्कोपी से ट्रोफोब्लास्टिक कोशिकाओं के "द्वीप" का पता चलता है, जो व्यापक परिगलन से घिरे होते हैं और एक "भौगोलिक मानचित्र" पैटर्न बनाते हुए, हाइलिन के समान संरचनाओं से जुड़े होते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन में, एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर α-इनहिबिन, साइटोकैटिन, एपिडर्मल ग्रोथ फैक्टर की उपस्थिति के लिए सकारात्मक है, और ट्यूमर का केवल मध्य भाग पीएल और एचसीजी के लिए सकारात्मक है। ट्यूमर को नेक्रोसिस और रक्तस्राव के फॉसी के बिना, मायोमेट्रियम में आक्रमण के साथ एक गांठदार वृद्धि की विशेषता है।

ट्रोफोब्लास्टिक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर (लक्षण)

सिस्टिक ड्रिफ्ट के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण आमतौर पर गर्भ के 18 सप्ताह से पहले होते हैं:
योनि से रक्तस्राव (90% से अधिक मामलों में);
· दी गई गर्भकालीन आयु के लिए गर्भाशय का आकार उचित आकार से अधिक होता है (50% मामलों में);
· द्विपक्षीय टेकाल्यूटिन सिस्ट 8 सेमी या अधिक (20-40%)।

सिस्टिक बहाव के साथ, विभिन्न जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं:
· गर्भवती महिलाओं की अदम्य उल्टी (20-30% मामले);
एएच, प्रीक्लेम्पसिया (10-30%);
· अतिगलग्रंथिता के लक्षण [गर्म त्वचा, क्षिप्रहृदयता, कंपकंपी, थायरॉयड ग्रंथि का बढ़ना (2-7%)];
डिम्बग्रंथि के सिस्ट का टूटना, रक्तस्राव, संक्रामक जटिलताओं;
· ट्रोफोब्लास्टिक एम्बोलिज़ेशन 2-3% रोगियों में तीव्र श्वसन विकारों (खाँसी, क्षिप्रहृदयता, सायनोसिस) के साथ होता है, जो गर्भाशय के आकार के साथ 20 या अधिक सप्ताह की अवधि के साथ होता है (अधिक बार पीजेड की निकासी के 4 घंटे के बाद विकसित होता है) ;
· बर्फ।

आईपीआई की नैदानिक ​​विशेषताएं:
ट्यूमर आमतौर पर स्थानीय होता है, आक्रामक वृद्धि के साथ और शायद ही कभी मेटास्टेसिस (20-40%) - मुख्य रूप से योनि, योनी, फेफड़ों में;
साधारण सिस्टिक ड्रिफ्ट की तुलना में बहुत अधिक बार, यह कोरियोनिकार्सिनोमा में बदल जाता है;
· संभावित सहज ट्यूमर प्रतिगमन;
· मुख्य नैदानिक ​​मार्कर रक्त सीरम में एचसीजी की सांद्रता में वृद्धि है;
· ट्यूमर इमेजिंग की मुख्य विधि - अल्ट्रासाउंड सीटी;

100% मामलों में इलाज।

ट्रोफोब्लास्टिक कोरियोनिक कार्सिनोमा की नैदानिक ​​​​विशेषताएं:
· 1:20,000 गर्भधारण की आवृत्ति के साथ होता है (1:160,000 सामान्य जन्म, 1:15 380 गर्भपात, 1:5 330 अस्थानिक गर्भधारण, 1:40 सिस्टिक मोल);
· प्राथमिक ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, गर्भाशय की दीवार में गहरे आक्रमण और रक्तस्राव के विकास के साथ इसे नष्ट करने में सक्षम है;
दूर के अंगों में मेटास्टेसिस की उच्च आवृत्ति (फेफड़े - 80%, योनि - 30%, श्रोणि अंग - 20%, यकृत, मस्तिष्क - 10%, प्लीहा, पेट, गुर्दे - 5%);
· पहले नैदानिक ​​लक्षण - रक्तस्राव या दूर के मेटास्टेस के विकास के लक्षण;
· कीमोथेरेपी के प्रति उच्च संवेदनशीलता;
90% मामलों में इलाज।

प्लेसेंटल बेड के ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर की नैदानिक ​​​​विशेषताएं:
· 95% मामलों में बच्चे के जन्म के बाद होता है;
अधिक बार - गर्भाशय गुहा के लुमेन में बढ़ने वाला एक ठोस ट्यूमर, मायोमेट्रियम और गर्भाशय के सीरस झिल्ली, साथ ही आसन्न अंगों में प्रवेश करता है;
· एक अप्रत्याशित नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम (90% मामलों में यह या तो वापस आ जाता है या उपचार योग्य होता है, 10% मामलों में यह मेटास्टेस होता है और मानक कीमोथेरेपी के प्रति कमजोर रूप से संवेदनशील होता है);
प्राथमिक ट्यूमर का इष्टतम उपचार - हिस्टरेक्टॉमी, मेटास्टेटिक घावों के मामले में - ट्यूमर प्रतिरोध के उच्च जोखिम के लिए कीमोथेरेपी।

एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर की नैदानिक ​​​​विशेषताएं:
ट्यूमर अधिक बार गर्भाशय ग्रीवा नहर के गर्भाशय, इस्थमस या श्लेष्म झिल्ली में स्थानीयकृत होता है (बाद का स्थानीयकरण गर्भाशय ग्रीवा के कैंसर की तस्वीर का अनुकरण कर सकता है);
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर प्रजनन आयु में विकसित होती हैं, लेकिन बाद की उम्र में भी संभव हैं
अवधि, अंतिम गर्भावस्था के वर्षों बाद;
दूर के मेटास्टेस के रूप में रोग की संभावित अभिव्यक्ति (गर्भाशय को प्राथमिक क्षति के संकेत के बिना);
विभेदक निदान के लिए, रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण करना आवश्यक है, मार्करों के साथ हटाए गए ऊतकों का एक हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन करना;
इष्टतम उपचार - ट्यूमर प्रतिरोध के उच्च जोखिम के लिए कीमोथेरेपी के साथ प्राथमिक ट्यूमर और मेटास्टेस का शल्य चिकित्सा हटाने;
पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करना मुश्किल है।

बुलबुला स्थानांतरण निदान

सिस्टिक ड्रिफ्ट का निदान करने के लिए, आपको यह करना होगा:
गर्भावस्था के दौरान नैदानिक ​​लक्षणों का मूल्यांकन करें;
· पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन करने के लिए;
रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए (सामान्य गर्भावस्था में, एचसीजी का शिखर 9-10 सप्ताह में नोट किया जाता है, यह 150,000 एमआईयू / एमएल से अधिक नहीं है, आगे एकाग्रता कम हो जाती है)।

घातक ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर का निदान

इतिहास

सबसे अधिक बार, रोग प्रजनन आयु की महिलाओं में होता है, हालांकि यह पेरिमेनोपॉज़ के रोगियों में खुद को प्रकट कर सकता है। गर्भावस्था का इतिहास जो बच्चे के जन्म में समाप्त हुआ, गर्भपात (कृत्रिम या सहज), एक्टोपिक सहित, निदान करने के लिए एक आवश्यक मानदंड है। इस दौरान ट्यूमर भी हो सकता है
विकासशील गर्भावस्था। लेकिन अधिक बार, OST सिस्टिक ड्रिफ्ट से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है।

शिकायतों

OST के साथ प्रजनन आयु की अधिकांश महिलाएं मासिक धर्म की अनियमितताओं (अमेनोरिया, एसाइक्लिक ब्लीडिंग, ओलिगोमेनोरिया, अलग-अलग तीव्रता और अवधि के गर्भाशय रक्तस्राव) की शिकायत करती हैं। गर्भावस्था के अंत के बाद रोगी के मेनोग्राम का डेटा समय पर निदान के लिए उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है।

कम अक्सर, रोगी पेट के निचले हिस्से में दर्द की शिकायत करते हैं, छाती में, खांसी, हेमोप्टीसिस, सिरदर्द, गर्भवती महिलाओं में विषाक्तता के विभिन्न अभिव्यक्तियाँ, थायरोटॉक्सिकोसिस के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। कुछ मामलों में, रोगी स्वतंत्र रूप से योनि में मेटास्टेस या छोटे श्रोणि में एक ट्यूमर का पता लगाते हैं, जो पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।

शारीरिक अध्ययन

स्त्री रोग संबंधी परीक्षा के दौरान, अक्सर गर्भाशय के आकार में वृद्धि का पता लगाना संभव होता है, दी गई गर्भकालीन आयु या प्रसवोत्तर अवधि की अवधि के कारण उनके बीच एक विसंगति। इसके अलावा, गर्भाशय की दीवार में, छोटे श्रोणि में, योनि में (अधिक बार दर्पण में देखे जाने पर पता लगाया जाता है) ट्यूमर को टटोलना संभव है।

टीएन का पैथोग्नोमोनिक संकेत कैल्यूटिन ओवेरियन सिस्ट है, जो अक्सर बहुत बड़ा होता है। इस संबंध में, पुटी पेडिकल का मरोड़ और एक तीव्र पेट क्लिनिक का विकास संभव है।

रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ केवल ट्यूमर के एक महत्वपूर्ण प्रसार और एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं।

एक नियम के रूप में, ट्यूमर के एक महत्वपूर्ण प्रसार (फेफड़ों, मस्तिष्क, यकृत और अन्य अंगों को भारी नुकसान) वाले रोगियों में दुर्लभ टिप्पणियों के अपवाद के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति परेशान नहीं होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण

आम तौर पर, एचसीजी का निर्माण प्लेसेंटा की सिनसिटियोट्रोफोबलास्टिक कोशिकाओं में होता है, जिससे गर्भवती महिलाओं में हार्मोन की उच्च सांद्रता होती है। यह ज्ञात है कि विकासशील गर्भावस्था से जुड़े एचसीजी के स्तर में कोई भी वृद्धि टीएन की घटना को इंगित करती है। टीएन में एचसीजी की नैदानिक ​​संवेदनशीलता 100% के करीब है।

गर्भावस्था के दौरान टीएन के निदान में कुछ कठिनाइयाँ होती हैं। नैदानिक ​​मानदंडों में से एक गर्भावस्था के 12 सप्ताह के बाद रक्त सीरम में एचसीजी के स्तर में कमी की अनुपस्थिति हो सकती है। गर्भावस्था के एक अन्य हार्मोन - एएफपी के विकास की गतिशीलता का आकलन करने की सलाह दी जाती है, जिसकी एकाग्रता सामान्य रूप से 11 सप्ताह से उत्तरोत्तर बढ़ने लगती है। यदि गर्भावस्था के 11 सप्ताह के बाद एचसीजी की सामग्री बढ़ जाती है, और साथ ही एएफपी की एकाग्रता में कमी आती है, तो कोई भी टीएन की घटना के बारे में सोच सकता है। इसी समय, रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता किसी निश्चित अवधि के अनुरूप मानक से कुछ अधिक है।

प्रजनन आयु के रोगी में मासिक धर्म की अनियमितता, चक्रीय रक्तस्राव और गर्भावस्था की उपस्थिति में टीएन को बाहर करने के लिए हमेशा एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण करने की आवश्यकता होती है।

14 दिनों के भीतर तीन बाद के अध्ययनों में एक पठार या एचसीजी सामग्री में वृद्धि ओएसटी के विकास को इंगित करती है।

पीएल एकाग्रता का निर्धारण

इस तरह का एक अध्ययन किया जा सकता है यदि प्लेसेंटल बेड के ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर या एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर का संदेह है - पीएल की व्यापक प्रक्रिया और महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति के साथ भी एचसीजी की कम एकाग्रता की विशेषता वाले दुर्लभ टीएन। ये अनुपात विभेदक निदान के अंतर्गत आते हैं। लेकिन इस मामले में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण ट्यूमर ऊतक में पीएल की उपस्थिति के लिए एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन है।

"ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लासिया" के निदान के लिए मानदंड (डब्ल्यूएचओ और एफआईजीओ की सिफारिशें, 2000):
2 सप्ताह (अध्ययन के पहले, 7वें, 14वें दिन) के भीतर तीन अनुक्रमिक अध्ययनों में सिस्टिक मोल को हटाने के बाद रक्त सीरम में एक पठार या एचसीजी की सांद्रता में वृद्धि;
· सिस्टिक ड्रिफ्ट को हटाने के 6 या अधिक महीनों के बाद एचसीजी की बढ़ी हुई सामग्री;
· ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल सत्यापन (कोरियोनिककार्सिनोमा, प्लेसेंटल बेड का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर, एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर)।

ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर के विकास का सबसे पहला संकेत गर्भावस्था के इतिहास वाले रोगियों में गतिशील नियंत्रण के तहत रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता में वृद्धि है।

विभिन्न मासिक धर्म अनियमितताओं और गर्भावस्था के इतिहास के साथ-साथ अज्ञात एटियलजि के मेटास्टेस के साथ सभी महिलाओं को रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण करना चाहिए।

वाद्य अध्ययन

रूपात्मक अनुसंधान डेटा

टीएन एकमात्र ट्यूमर है जिसके लिए रूपात्मक सत्यापन की आवश्यकता नहीं होती है। इसके बावजूद, टीएन का जल्द पता लगाने के लिए प्रजनन आयु की महिलाओं के हटाए गए ऊतकों (गर्भाशय गुहा के इलाज के दौरान, योनि की दीवार में संरचनाओं का छांटना, आदि) की पूरी तरह से रूपात्मक परीक्षा आवश्यक है।

रूपात्मक सामग्री को पैराफिन ब्लॉकों के रूप में संरक्षित किया जाना चाहिए, जिससे निदान को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक होने पर अतिरिक्त (इम्यूनोहिस्टोकेमिकल) अध्ययन किया जा सके।

अधिकांश रोगियों में, टीएन का निदान रूपात्मक परीक्षा डेटा के आधार पर किया जाता है। वेसिकुलर ड्रिफ्ट का निदान मॉर्फोलॉजिस्ट के लिए कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

कोरियोनिक कार्सिनोमा सत्यापन अक्सर मुश्किल होता है, क्योंकि गर्भाशय गुहा को स्क्रैप करते समय, ट्यूमर ऊतक (अक्सर गर्भाशय की दीवार में बीच में स्थित) अक्सर स्क्रैपिंग में नहीं मिलता है। बार-बार होने वाला इलाज ट्यूमर के विनाश और बाद में प्रचुर मात्रा में गर्भाशय रक्तस्राव या ट्यूमर द्वारा घुसपैठ की गई गर्भाशय की दीवार के वेध और आंतरिक रक्तस्राव के विकास के एक उच्च जोखिम से जुड़ा है।

IPI का रूपात्मक निदान केवल हटाए गए गर्भाशय या ट्यूमर मेटास्टेसिस में ही संभव है।

एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर का रूपात्मक निदान मॉर्फोलॉजिस्ट के अनुभव की कमी के कारण मुश्किल है, जिनके पास अक्सर हाल के वर्षों में साहित्य में वर्णित दुर्लभ टिप्पणियों पर डेटा नहीं होता है।

दूर के ट्यूमर मेटास्टेस के अध्ययन में रूपात्मक अनुसंधान की भूमिका बढ़ जाती है। यह अक्सर रोग की एक मिट गई तस्वीर वाले रोगियों के साथ-साथ रजोनिवृत्ति के रोगियों में निदान करने की कुंजी है।

ट्यूमर मार्करों के साथ हटाए गए ऊतकों का इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन एक असामान्य नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में OST के निदान में महत्वपूर्ण योगदान देता है।

अल्ट्रासाउंड कंप्यूटेड टोमोग्राफी

गर्भाशय के एक प्राथमिक ट्यूमर के निदान में, एचसीजी की एकाग्रता के निर्धारण के साथ, अल्ट्रासाउंड सीटी का आवश्यक रूप से उपयोग किया जाता है - एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण और बिल्कुल सुलभ विधि।

उच्च-आवृत्ति ट्रांसवेजाइनल सेंसर का उपयोग रोगी की परीक्षा के पहले चरण में पहले से ही एक ट्रोफोब्लास्ट ट्यूमर (न्यूनतम 4 मिमी के व्यास के साथ) का पता लगाना संभव बनाता है, पूरी तरह से आक्रामक अनुसंधान विधियों (बार-बार इलाज, लैप्रोस्कोपी, हिस्टेरोस्कोपी) की आवश्यकता को समाप्त करता है। , पैल्विक एंजियोग्राफी)।

अल्ट्रासाउंड सीटी आपको पैल्विक अंगों, उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में मेटास्टेस का जल्दी और प्रभावी ढंग से निदान करने की अनुमति देता है।

मेटास्टेस की पहचान

TO मेटास्टेसिस (FIGO) का पता लगाने के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है।
· फेफड़ों के मेटास्टेस का निदान करना और रोग के चरण का निर्धारण करना - छाती का एक्स-रे। फेफड़ों की सीटी का भी उपयोग किया जा सकता है।
· जिगर में मेटास्टेस (और उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अन्य अंगों) का पता एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड सीटी का उपयोग करके लगाया जाता है।
· सेरेब्रल मेटास्टेस का पता एमआरआई या एक्स-रे सीटी द्वारा लगाया जाता है।

टीएन के विकास वाले रोगियों की प्रारंभिक परीक्षा के दौरान फेफड़ों का एक्स-रे परीक्षण किया जाना चाहिए।

फेफड़ों में ट्रोफोब्लास्ट ट्यूमर का मेटास्टेसिस सबसे अधिक बार होता है और मेटास्टेसिस के सभी मामलों में 80% तक होता है। फेफड़ों में मेटास्टेस के प्रसार की डिग्री के आधार पर, उन्हें फेफड़े के ऊतकों को कुल नुकसान के लिए एकान्त फॉसी, फोकल शैडो या कई मेटास्टेस के रूप में निर्धारित किया जा सकता है। इसके अलावा, कुछ रोगियों में, गर्भाशय के प्राथमिक ट्यूमर का पता नहीं लगाया जा सकता है।

एक्स-रे सीटी फुफ्फुसीय मेटास्टेस, पैरेन्काइमल अंगों में ओएसटी मेटास्टेसिस, मीडियास्टिनम और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के साथ-साथ मस्तिष्क में निदान के लिए एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण तरीका है।

ट्रोफोब्लास्टिक केंद्रों के चिकित्सकों द्वारा अपनाए गए समझौते के अनुसार, टीओ प्रतिरोध के उच्च जोखिम वाले सभी रोगियों (एफआईजीओ पैमाने के अनुसार), जिनके फेफड़ों और अन्य अंगों में मेटास्टेस हैं, उन्हें मस्तिष्क के एक्स-रे सीटी से गुजरना होगा। .

मस्तिष्क में OST मेटास्टेस का निदान करने के लिए MRI का उपयोग किया जाता है। एमआरआई का नैदानिक ​​​​मूल्य एक्स-रे सीटी से काफी बेहतर है, खासकर जब इसके विपरीत प्रदर्शन किया जाता है।

पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर वाले रोगियों का अध्ययन करने के लिए एक नई विधि है, जो ट्यूमर फ़ॉसी की पहचान करना संभव बनाता है जो व्यक्तिगत टिप्पणियों में मानक अनुसंधान विधियों द्वारा नहीं पाए गए थे।

स्क्रीनिंग

सिस्टिक बहाव को हटाने के बाद सीसा - एक वर्ष के लिए रक्त सीरम में एचसीजी की मासिक जांच करें।

विभेदक निदान

टीएन को सामान्य गर्भावस्था से अलग किया जाना चाहिए। अल्ट्रासाउंड सीटी और रक्त सीरम में एचसीजी का गतिशील अध्ययन समय पर टीएन के विकास पर संदेह करने की अनुमति देता है (पहला संकेत एचसीजी की एकाग्रता और गर्भकालीन आयु के बीच एक विसंगति है)।

प्रजनन आयु की महिलाओं में, यदि फेफड़े, मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे और अन्य अंगों में ट्यूमर पाए जाते हैं, तो रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का निर्धारण करके ट्रोफोब्लास्ट ट्यूमर को बाहर करना हमेशा आवश्यक होता है।

संकेत ट्यूमर के एक्सट्रैजेनिटल स्थानीयकरण (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस, गुर्दे, पेट की दीवार, यकृत, आदि) के लक्षण हैं। एक न्यूरोसर्जन, पेट के सर्जन, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि के परामर्श की आवश्यकता है।

निदान तैयार करने का उदाहरण

गर्भाशय का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर, चरण I।
गर्भाशय के ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर, फेफड़ों और मस्तिष्क में कई मेटास्टेस, चरण IV।

मूत्राशय संक्रमण का उपचार

सिस्टिक बहाव के लिए डॉक्टर की रणनीति:
· नियंत्रण तीव्र इलाज के साथ सिस्टिक बहाव का वैक्यूम निष्कर्षण;
· सामग्री का ऊतकीय परीक्षण;
आरएच-नकारात्मक रक्त और आंशिक ब्लिस्टरिंग मोल वाले मरीजों को Rh0- (एंटी-डी) -आईजी प्राप्त करना चाहिए;
· इसके बाद - पूरे वर्ष सावधानीपूर्वक निगरानी।

vesicular तिल को हटाने के बाद निगरानी:
लगातार तीन नकारात्मक परिणाम प्राप्त होने तक रक्त सीरम में एचसीजी की एकाग्रता का साप्ताहिक निर्धारण, फिर - मासिक 6 महीने तक, फिर - अगले 6 महीनों के लिए हर 2 महीने में एक बार;
· सिस्टिक ड्रिफ्ट निकालने के 2 सप्ताह बाद पैल्विक अंगों की अल्ट्रासोनिक सीटी, फिर - एचसीजी सामग्री का मासिक दान;
सिस्टिक बहाव की निकासी के बाद फेफड़ों का एक्स-रे, फिर एचसीजी में गतिशील कमी के साथ 4 और 8 सप्ताह के बाद;
· सिस्टिक ड्रिफ्ट के बाद कम से कम तीन वर्षों तक रोगी द्वारा मेनोग्राम का अनिवार्य रखरखाव।

आम तौर पर, रक्त प्लाज्मा में एचसीजी की एकाग्रता सिस्टिक बहाव के निष्कर्षण के 4-8 सप्ताह बाद सामान्य हो जाती है।

8 सप्ताह के बाद एचसीजी की बढ़ी हुई एकाग्रता ओएसटी के विकास का संकेत दे सकती है, जिसके लिए रोगी की अनिवार्य बार-बार परीक्षा (स्त्री रोग संबंधी परीक्षा, श्रोणि अंगों की अल्ट्रासाउंड सीटी और फेफड़ों की रेडियोग्राफी) की आवश्यकता होती है। सामान्य करने के लिए एचसीजी की एकाग्रता में एक गतिशील कमी के साथ सिस्टिक बहाव को हटाने के बाद कीमोथेरेपी नहीं की जाती है। एक अपवाद उन रोगियों द्वारा किया जाता है जिन पर PZ को हटाने के बाद निगरानी नहीं की जा सकती है। इस मामले में, एक मानक आहार (मेथोट्रेक्सेट, रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए कैल्शियम फोलेट) में कीमोथेरेपी के तीन पाठ्यक्रमों की सिफारिश की जाती है।

एचसीजी की एकाग्रता के सामान्य होने के एक वर्ष के भीतर गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है, अधिमानतः मौखिक गर्भ निरोधकों के साथ।

गर्भावस्था के दौरान ट्रोफोब्लास्टिक रोग का उपचार

उपचार के उद्देश्य

युवा रोगियों में प्रजनन कार्य के संरक्षण के साथ रोगियों के लिए एक इलाज प्राप्त करना।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

ऐसी स्थितियां जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं (रक्तस्राव, मस्तिष्क में मेटास्टेस के लक्षण, आंतरिक अंगों को बड़े पैमाने पर ट्यूमर क्षति, आदि);
· बाह्य रोगी जांच और उपचार के अवसर की कमी (निवास के दूरस्थ स्थान या रोगी की सामान्य स्थिति के कारण);
· उपचार में रोगी के रुकने की आवश्यकता होती है (संयुक्त कीमोथेरेपी, शल्य चिकित्सा उपचार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस के लिए विकिरण चिकित्सा);
· जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का खतरा (अधिक बार - बड़े ट्यूमर के उपचार के पहले महीने में)।

ओएसटी रोगियों का परामर्श और उपचार केवल एक विशेष क्लिनिक में किया जाना चाहिए जिसमें सभी आधुनिक नैदानिक ​​क्षमताएं हों, और सबसे महत्वपूर्ण बात, ऐसे रोगियों के सफल उपचार में अनुभव।

चिकित्सा उपचार

उपचार हमेशा मानक लाइन I कीमोथेरेपी (टेबल्स 50-4) के साथ शुरू किया जाता है, जिसका नियम ट्यूमर प्रतिरोध के लिए 2000 FIGO जोखिम समूह द्वारा निर्धारित किया जाता है (ऊपर देखें)।

जोखिम समूह का आकलन करने के बाद, जिन रोगियों ने पहले गैर-मानक कीमोथेरेपी प्राप्त की है, उन्हें हमेशा मानक कीमोथेरेपी शुरू करनी चाहिए।

ट्यूमर से रक्तस्राव कीमोथेरेपी की शुरुआत के लिए एक contraindication नहीं है, जिसे गहन हेमोस्टैटिक थेरेपी के समानांतर किया जाना चाहिए।

तालिका 50-4। आई लाइन कीमोथेरेपी मानकों

उपचार के दौरान, रक्त प्लाज्मा में एचसीजी की एकाग्रता की साप्ताहिक गतिशील निगरानी उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने और ट्यूमर प्रतिरोध का शीघ्र पता लगाने के लिए की जाती है।

शल्य चिकित्सा

सर्जिकल उपचार के लिए संकेत:
· प्राथमिक ट्यूमर या मेटास्टेसिस से रक्तस्राव, जिससे रोगी की जान को खतरा होता है;
गर्भाशय की दीवार के एक ट्यूमर द्वारा वेध;
· प्राथमिक ट्यूमर का प्रतिरोध;
एकान्त मेटास्टेस का प्रतिरोध।

सर्जरी की इष्टतम राशि:
· प्रजनन आयु के रोगियों में स्वस्थ ऊतकों के भीतर ट्यूमर के छांटने के साथ अंग-संरक्षण हिस्टेरोटॉमी;
· स्वस्थ ऊतकों (संभवतः एंडोस्कोपिक) के भीतर प्रतिरोधी मेटास्टेसिस के साथ प्रभावित अंग का उच्छेदन।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श करने के लिए संकेत

मस्तिष्क, उदर गुहा, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में ओएसटी मेटास्टेस के विकास के लक्षणों की उपस्थिति।

अनुमानित विफलता समय

जटिलताओं के बिना प्रभावी उपचार के साथ टीएन प्रतिरोध के कम जोखिम वाले रोगियों में, अक्षम अवधि 3 महीने तक रहती है, सीएनएस क्षति के बिना उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए और प्रभावी उपचार के साथ जटिलताओं के बिना - 4-5 महीने।

रोगियों का आगे प्रबंधन

निगरानी करना सुनिश्चित करें:
पहले तीन महीनों के दौरान हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त प्लाज्मा में एचसीजी की एकाग्रता, फिर छठे महीने तक मासिक, फिर हर 2 महीने में एक बार साल में, दूसरे वर्ष के दौरान - हर 2-3 महीने में एक बार, तीसरे के दौरान - 6 महीने में 1 बार;
· मासिक धर्म कार्य - रोगी को एक मेनोग्राम रखना चाहिए (यदि मासिक धर्म चक्र गड़बड़ा जाता है, तो एचसीजी निर्धारित किया जाता है);
· पैल्विक अंगों की स्थिति - एक नियंत्रण अल्ट्रासाउंड सीटी स्कैन हर 2 महीने में एक बार किया जाता है जब तक कि अल्ट्रासाउंड तस्वीर सामान्य नहीं हो जाती है, फिर - संकेतों के अनुसार;
· फेफड़ों की स्थिति - फेफड़ों की एक्स-रे जांच साल में एक बार की जाती है;
· केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन (सेरेब्रल मेटास्टेस के रोगियों के लिए) - मस्तिष्क का एमआरआई हर 6 महीने में एक बार - दो साल तक किया जाता है।

उपचार की समाप्ति के 1 वर्ष बाद गर्भावस्था की अनुमति है - रोग के चरण I - III वाले रोगियों के लिए; 2 साल बाद - स्टेज IV वाले मरीज।

निवारण

वर्तमान में विकसित नहीं है।

रोगी के बारे में जानकारी

यह जानना आवश्यक है कि किसी विशेष संस्थान में उचित और समय पर उपचार के साथ, अधिकांश मामलों में एट्रोफोब्लास्टिक रोग का इलाज संभव है, चाहे चरण कुछ भी हो। साथ ही, युवा रोगियों में प्रजनन कार्य को संरक्षित करना आवश्यक है। सफलता प्राप्त करने के लिए मुख्य शर्त यह है कि इलाज के दौरान और उसके पूरा होने के बाद डॉक्टर की सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन किया जाए। पेनोग्राम, अनुशंसित समय पर एक परीक्षा और बाद में गर्भनिरोधक बनाए रखना अनिवार्य है। उपचार की समाप्ति के बाद मासिक धर्म चक्र के उल्लंघन के मामले में, आपको तुरंत स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

पूर्वानुमान

इसके हटाने के बाद सिस्टिक बहाव वाले रोगियों का उपचार 80% मामलों में होता है, 20% में OST का विकास संभव है।

टीएन प्रतिरोध के कम जोखिम वाले रोगियों के लिए, इलाज की संभावना 100% है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और यकृत में मेटास्टेस के बिना प्रतिरोध के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए - 90%, यकृत और मस्तिष्क क्षति के साथ, 50 में इलाज संभव है -80% मामले। आवर्तक OST वाले रोगियों के लिए ठीक होने की दर 75% है।

अधिकांश रोगियों में टीएन के लिए पूर्वानुमान प्रारंभिक कीमोथेरेपी की पसंद से निर्धारित होता है, जो वर्तमान में मानक है और दुनिया के सभी ट्रोफोब्लास्टिक केंद्रों द्वारा स्वीकार किया जाता है।

ट्रोफोब्लास्टिक (गर्भावधि) रोग ट्रोफोब्लास्ट से प्राप्त गर्भावस्था से संबंधित प्रजनन संबंधी विसंगतियों के एक स्पेक्ट्रम के लिए एक सामान्य शब्द है। ट्रोफोब्लास्टिक रोग का एक महत्वपूर्ण संकेत ल्यूटियल ओवेरियन सिस्ट का बनना है, जो 50% मामलों में देखा जाता है। अधिकांश रोगियों में द्विपक्षीय ल्यूटियल सिस्ट होते हैं, जो बड़े आकार तक पहुंच सकते हैं और पूरे उदर गुहा को भर सकते हैं।

आईसीडी-10 कोड

01 बुलबुला बहाव

महामारी विज्ञान

ट्रोफोब्लास्टिक रोग की घटनाओं का एक निश्चित भौगोलिक पैटर्न होता है - एशियाई देशों में 0.36% से लेकर यूरोपीय देशों में 0.008% (गर्भधारण की संख्या के संबंध में)। यह महामारी विज्ञान महिलाओं में बड़ी संख्या में गर्भधारण और उनके बीच एक छोटे अंतराल के साथ बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा स्थिति से जुड़ा है। हालांकि, इस तथ्य के लिए एक सटीक स्पष्टीकरण अभी तक नहीं मिला है।

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ट्रोफोब्लास्टिक रोग के लक्षण

ट्रोफोब्लास्टिक रोग का प्रमुख लक्षण - एमेनोरिया के बाद, गर्भाशय से रक्तस्राव होता है, कभी-कभी पारदर्शी सामग्री के साथ कई बुलबुले निकलने के साथ।

ट्रोफोब्लास्टिक रोग के अन्य लक्षण:

• प्रारंभिक प्रीक्लेम्पसिया (मतली, उल्टी), प्रीक्लेम्पसिया का उच्चारण;
• गर्भाशय का आकार अपेक्षित गर्भकालीन आयु से अधिक है;
• योनि परीक्षा के दौरान - गर्भाशय एक तंग-लोचदार स्थिरता का होता है, जो अपेक्षित गर्भावस्था से अधिक लंबा होता है;
• गर्भाशय का तालमेल (बड़े आकार के लिए - भ्रूण का कोई संकेत नहीं);
• दिल की धड़कन और भ्रूण की गति में कमी;
• गर्भाशय गुहा में भ्रूण के संकेतों की अनुपस्थिति (अल्ट्रासाउंड के अनुसार);
• मूत्र और रक्त में कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन की गुणात्मक और मात्रात्मक पहचान (सिस्टिक बहाव के साथ, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का स्तर सामान्य गर्भावस्था के दौरान इसके संकेतक से 50-100 गुना अधिक होता है)।
• कोरियोनिक कार्सिनोमा के विकास के साथ पेट के निचले हिस्से में दर्द;
• ट्यूमर मेटास्टेस (हेमोप्टाइसिस, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, आदि) के प्रमुख स्थानीयकरण के कारण लक्षण।

फार्म

ट्रोफोब्लास्टिक रोग में शामिल हैं:

• सिस्टिक बहाव
• आक्रामक (घातक) बहाव,
• कोरियोनिक कार्सिनोमा,
• अपरा स्थल का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर।

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बुलबुला बहाव

वेसिकुलर ड्रिफ्ट एडिमा और ट्रोफोब्लास्ट की दोनों परतों के हाइपरप्लासिया के साथ प्लेसेंटल विली में वृद्धि की विशेषता है। इसकी दो किस्में हैं - पूर्ण और आंशिक; उत्तरार्द्ध को बरकरार विली के साथ फल या उसके भागों की उपस्थिति से अलग किया जाता है।

आक्रामक बहाव - मायोमेट्रियल वृद्धि, ट्रोफोब्लास्ट हाइपरप्लासिया और विली की अपरा संरचना के संरक्षण के साथ पित्ताशय की थैली का बहाव।

सिस्टिक बहाव के साथ, पहले 2 हफ्तों के भीतर ल्यूटियल सिस्ट दिखाई दे सकते हैं। उनकी उपस्थिति एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत के रूप में कार्य करती है। ल्यूटियल सिस्ट का उल्टा विकास 3 महीने के भीतर नोट किया जाता है। सिस्टिक स्किड को हटाने के बाद।

अपरा स्थल का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर

प्लेसेंटा के स्थान पर एक ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर प्लेसेंटल बेड के ट्रोफोब्लास्ट से उत्पन्न होता है और इसमें मुख्य रूप से साइटोट्रोफोब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं, यह निम्न और उच्च डिग्री की घातक होती है।

कोरियोनिक कार्सिनोमा

गर्भावस्था से जुड़े कोरियोनिक कार्सिनोमा साइटो- और सिन्सीटियोट्रोफोबलास्ट से उत्पन्न होता है, यानी ट्रोफोब्लास्ट की दोनों परतों से, गर्भाशय में सबसे अधिक बार स्थानीयकृत होता है, एक सामान्य या रोग संबंधी गर्भावस्था (गर्भपात, गर्भपात, प्रसव, सिस्टिक) के पूरा होने के दौरान और बाद दोनों में हो सकता है। बहाव, अस्थानिक गर्भावस्था)। अस्थानिक गर्भावस्था के मामले में, यह ट्यूब या अंडाशय में स्थानीयकृत होता है, जो अत्यंत दुर्लभ है। अंडाशय का कोरियोनिक कार्सिनोमा रोगाणु कोशिकाओं से विकसित हो सकता है, यह गर्भावस्था से जुड़ा नहीं है और रोगाणु कोशिका ट्यूमर से संबंधित है (यानी, यह ट्रोफोब्लास्टिक नहीं है)।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, कोरियोनिक कार्सिनोमा गर्भाशय गुहा की आंतरिक सतह पर स्थित एक गांठदार ट्यूमर के रूप में हो सकता है, इंट्रामस्क्युलर रूप से, सीरस पूर्णांक के नीचे, या फैलाना वृद्धि के रूप में हो सकता है। ट्यूमर गहरे बैंगनी रंग का होता है, इसमें एक नरम स्थिरता होती है, इसमें रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं, आकार 0.5 से 12 सेंटीमीटर या उससे अधिक होता है। ज्यादातर मामलों में, यह सबम्यूकोसली स्थित है।

सूक्ष्म रूप से, कोरियोनिक कार्सिनोमा के 3 हिस्टोटाइप होते हैं: सिंकाइटियल, साइटोट्रोफोब्लास्टिक और मिश्रित। कोरियल एपिथेलियम के आक्रमण, परिगलन और रक्तस्राव के व्यापक क्षेत्रों, लैंगहंस कोशिकाओं के पृथक समूहों द्वारा विशेषता।

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ट्रोफोब्लास्टिक रोग का निदान

ट्रोफोब्लास्टिक रोग का निदान डेटा पर आधारित है:

• इतिहास;
• नैदानिक ​​परीक्षण;
• विकिरण, ऊतकीय और हार्मोनल अनुसंधान के तरीके।

चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण: एक विस्तृत इतिहास, योनि और गर्भाशय ग्रीवा के श्लेष्म झिल्ली के सायनोसिस का पता लगाने के साथ स्त्री रोग संबंधी परीक्षा, गर्भाशय का इज़ाफ़ा और व्यथा, संभावित मेटास्टेस।

विकिरण निदान में अल्ट्रासाउंड, डॉपलर, एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), और एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी (आरसीटी) शामिल हैं।

अल्ट्रासाउंड और डॉपलर अल्ट्रासाउंड सूचनात्मक, सरल, विश्वसनीय हैं और इसका उपयोग सिस्टिक और इनवेसिव ड्रिफ्ट और कोरियोनिक कार्सिनोमा, साथ ही साथ यकृत, गुर्दे और अंडाशय के मेटास्टेस के निदान के लिए किया जा सकता है। गैर-आक्रामक और हानिरहित होने के कारण, वे कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए अपरिहार्य हैं। कंट्रास्ट एंजियोग्राफी कोरियोनिक कार्सिनोमा के निदान को स्पष्ट करना संभव बनाता है, विशेष रूप से एंडोमेट्रियल स्क्रैपिंग और ट्रोफोब्लास्टिक हार्मोन के नकारात्मक हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों के साथ।

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ट्रोफोब्लास्टिक रोग का उपचार

ट्रोफोब्लास्टिक रोग घातक रोगों के दुर्लभ रूपों में से एक है, जो दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति में भी कीमोथेरेपी की मदद से इलाज की उच्च दर की विशेषता है।

ट्रोफोब्लास्टिक रोग के उपचार की मुख्य विधि कीमोथेरेपी है, जिसका उपयोग स्वतंत्र रूप से और संयोजन चिकित्सा दोनों में किया जाता है। ट्रोफोब्लास्टिक रोग के कुछ रूपों के जटिल उपचार में, शल्य चिकित्सा और विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

सिस्टिक बहाव के उपचार के सिद्धांत

1. गर्भाशय को कम करने वाले एजेंटों (अंतःशिरा ऑक्सीटोसिन, आदि) की नियुक्ति के साथ गर्भाशय को स्क्रैप करके वैक्यूम आकांक्षा या सिस्टिक बहाव को हटाना।
2. बड़े आकार के सिस्टिक बहाव के साथ हिस्टेरेक्टॉमी, महत्वपूर्ण रक्तस्राव, गर्भाशय को खाली करने की स्थिति की कमी; भविष्य में गर्भवती होने के लिए एक महिला की अनिच्छा। टेको-ल्यूटियल सिस्ट वाले अंडाशय को नहीं हटाया जाता है।
3. स्किड को हटाने के बाद, दो साल तक अवलोकन किया जाता है (महीने में एक बार मूत्र में कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन की सामग्री का नियंत्रण)।
4. निवारक कीमोथेरेपी (मेथोट्रेक्सेट), वैक्यूम आकांक्षा का उपयोग करके सिस्टिक बहाव को खाली करने के बाद, निम्नलिखित मामलों में किया जाता है: 40 वर्ष से अधिक आयु, गर्भाशय के आकार और अपेक्षित गर्भावस्था के बीच विसंगति, सिस्टिक अवधि के दौरान ल्यूटियल सिस्ट की उपस्थिति बहाव, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का बढ़ा हुआ स्तर 20,000 आईयू / एमएल से अधिक 2-3 निकासी के बाद या आक्रामक बहाव के सर्जिकल उपचार के बाद, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के स्तर के गतिशील नियंत्रण की कमी।

कोरियोनिक कार्सिनोमा उपचार सिद्धांत

1. प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी (मेथोट्रेक्सेट, एक्टिनोमाइसिन डी, क्लोरम-ब्यूसिल, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, एड्रियामाइसिन, प्लैटिनम की तैयारी और एल्कलॉइड)।
2. शल्य चिकित्सा। संकेत: विपुल गर्भाशय रक्तस्राव, ट्यूमर की वेध की प्रवृत्ति, गर्भाशय का बड़ा आकार, कीमोथेरेपी के लिए ट्यूमर प्रतिरोध। ऑपरेशन का दायरा: मेटास्टेस के बिना ट्यूमर वाली युवा महिलाओं में - बिना उपांग के गर्भाशय का विलोपन, 40 साल बाद - उपांग के साथ गर्भाशय का विलोपन।
3. कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के लिए 3 नकारात्मक परीक्षणों के बाद डिस्चार्ज किया जाता है, 1 सप्ताह के अंतराल पर किया जाता है।
4. अवलोकन। 3 महीने के भीतर। कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (2 सप्ताह में 1 बार) के अनुमापांक का निर्धारण, फिर 2 साल के भीतर 6 महीने में 1 बार। हर 3 महीने में एक बार छाती का एक्स-रे। (एक वर्ष के दौरान)। पूरे वर्ष गर्भनिरोधक (COC) की सिफारिश की जाती है।

डब्ल्यूएचओ के पैमाने के अनुसार कीमोथेरेपी के लिए ट्यूमर के प्रतिरोध के विकास के जोखिम की डिग्री को ध्यान में रखते हुए उपचार आहार का चुनाव वर्तमान में किया जाता है।

डब्ल्यूएचओ पैमाने के अनुसार, प्रतिरोध के विकास के जोखिम के 3 डिग्री की पहचान की जाती है: निम्न (कुल अंक 5 से कम), मध्यम (5-7 अंक) और उच्च (8 या अधिक अंक)।

कीमोथेरेपी के लिए ट्यूमर प्रतिरोध के विकास के कम जोखिम पर (कोई मेटास्टेस, छोटा, 3 सेमी तक, गर्भाशय ट्यूमर का आकार, कम सीरम एचसीजी और 4 महीने से कम की बीमारी की अवधि), मेथोट्रेक्सेट या डैक्टिनोमाइसिन के साथ पहली-पंक्ति मोनोकेमोथेरेपी की जाती है। मोनोकेमोथेरेपी की प्रभावशीलता 68.7 से 100% तक होती है।

केमोथेरेपी के लिए ट्यूमर प्रतिरोध का सबसे पहला संकेत रक्त सीरम में एचसीजी में कमी या वृद्धि की अनुपस्थिति है जिसमें 1 सप्ताह के अंतराल के साथ दो बार-बार परीक्षण किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी के लिए कोरियोनकार्सिनोमा के प्रतिरोध का निर्धारण करने के लिए डब्ल्यूएचओ पैमाना

जोखिम कारक	बिंदुओं की संख्या
उम्र साल
पिछली गर्भावस्था के परिणाम	बुलबुला बहाव
अंतराल *, महीना
तटरक्षक स्तर, आईयू / एल
रक्त समूह
गर्भाशय ट्यूमर सहित सबसे बड़ा ट्यूमर	3 सेमी . से कम		5 सेमी . से अधिक
मेटास्टेस का स्थानीयकरण		प्लीहा, गुर्दा	जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत	दिमाग
मेटास्टेस की संख्या
पिछला कीमोथेरेपी			1 तैयारी	2 या अधिक साइटोस्टैटिक्स

• * पिछली गर्भावस्था के अंत और कीमोथेरेपी की शुरुआत के बीच का अंतराल।
• ** प्लेसेंटा साइट पर ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर के साथ मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का निम्न स्तर हो सकता है।

ट्यूमर के प्रतिरोधी रूपों वाले रोगियों के उपचार के लिए, विभिन्न कीमोथेरेपी रेजिमेंस (दूसरी पंक्ति) का उपयोग प्रशासित दवाओं की खुराक में वृद्धि और पाठ्यक्रमों की आवृत्ति के साथ किया जाता है।

ट्यूमर के प्रतिरोध के विकास के एक मध्यम और उच्च जोखिम के साथ (मेटास्टेस की उपस्थिति, ट्यूमर का आकार 3 सेमी से अधिक, कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उच्च स्तर, 4 महीने से अधिक के लक्षणों की अवधि, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की शुरुआत), संयुक्त पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। विभिन्न योजनाओं के अनुसार: मैक (मेथोट्रेक्सेट, डैक्टिनोमाइसिन, क्लोरैम्बुसीन); EMA-CO (etoposide dactinomycin, methotrexate, vincristine, cyclophosphamide, leucovorin), SNAMOSA (hydroxyurea, dactinomycin, methotrexate, leucovorin, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin); पीवीबी (सिस्प्लाटिन, विनब्लास्टाइन, ब्लोमाइसिन), ईएचएमएमएएस (एटोपोसाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया, डैक्टिनोमाइसिन, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टाइन)। दूसरी पंक्ति की दवाओं का सबसे प्रभावी और कम विषाक्त संयोजन ईएमए-सीओ आहार है।

प्रतिरोधी ट्यूमर फॉसी के उपचार के लिए, उनके शल्य चिकित्सा हटाने और दूसरी पंक्ति कीमोथेरेपी का संयोजन आवश्यक है। मस्तिष्क में मेटास्टेस के मामले में, संयुक्त पॉलीकेमोथेरेपी पूरे मस्तिष्क के लिए विकिरण चिकित्सा के संयोजन में की जाती है; पैरामीट्रियम में मेटास्टेसिस के साथ विकिरण चिकित्सा संभव है।

इस प्रकार, सर्जरी और विकिरण चिकित्सा पूरक उपचार हैं।

प्रोफिलैक्सिस

सिस्टिक ड्रिफ्ट के बाद रोगियों की नैदानिक ​​​​परीक्षा 4 साल के भीतर की जाती है। इसका उद्देश्य संभावित कोरियोनिक कार्सिनोमा का शीघ्र निदान करना है और इसमें निम्नलिखित शामिल हैं: मासिक धर्म चक्र पर नियंत्रण, 2 साल के लिए गर्भनिरोधक, सामान्य परीक्षा और स्त्री रोग संबंधी परीक्षा, हर 2 सप्ताह में रक्त सीरम I में एचसीजी के स्तर का निर्धारण। संकेतकों के सामान्य होने से पहले और फिर हर 6 सप्ताह में। पहले छह महीनों में, फिर हर 8 सप्ताह में। अगले 6 महीनों में।

4 महीने में 1 बार। - दूसरे वर्ष में और तीसरे और चौथे वर्ष के दौरान वर्ष में एक बार; पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड और 2 सप्ताह के बाद फेफड़ों का एक्स-रे। सिस्टिक ड्रिफ्ट की निकासी के बाद और फिर साल में एक बार पहले दो वर्षों के दौरान। सिस्टिक बहाव के बाद रोगनिरोधी कीमोथेरेपी प्राप्त करने वाले मरीजों को निम्नलिखित अनुवर्ती अवधियों की सिफारिश की जाती है: पहले 3 महीने। - हर 2 हफ्ते में एक बार, फिर 3 महीने के अंदर। - मासिक, फिर - निर्दिष्ट योजना के अनुसार।

कोरियोनिक कार्सिनोमा वाले रोगियों की नैदानिक ​​​​परीक्षा 5 साल के लिए की जाती है और इसमें मेनोग्राम रखरखाव, 2 साल के लिए गर्भनिरोधक, स्तन ग्रंथियों की जांच के साथ सामान्य परीक्षा, स्त्री रोग संबंधी परीक्षा, पहले वर्ष में मासिक रक्त सीरम में एचसीजी के स्तर का निर्धारण शामिल है। , हर 3 महीने में एक बार। 2 साल के लिए, 4 महीने में 1 बार। तीसरे वर्ष में और चौथे और पांचवें वर्ष में वर्ष में 2 बार, फिर वर्ष में एक बार। पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड और 2 महीने में 1 बार फेफड़ों का एक्स-रे या सीटी। पहले साल में और फिर साल में एक बार डिस्पेंसरी ऑब्जर्वेशन के दौरान।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

शास्त्रीय vesiculate तिल (O01.0), आंशिक और अपूर्ण vesicular गतिशीलता (O01.1), अनिर्दिष्ट vesicular गतिशीलता (O01.9)

प्रसूति एवं स्त्री रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
पीवीसी पर आरएसई "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास "
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
दिनांक 27 अगस्त 2015
प्रोटोकॉल नंबर 7

प्रोटोकॉल का नाम:भ्रूण गर्भाधान विसंगति

बुलबुला बहावट्रोफोब्लास्टिक रोग को संदर्भित करता है, इसका सौम्य रूप है। सिन्सिटियो- और साइटोट्रॉफ़ोबलास्ट्स का प्रसार, म्यूकोसा और स्ट्रोमल वाहिकाओं का गायब होना सिस्टिक बहाव की विशेषता है। एक पूर्ण पुटीय बहाव के साथ, इस तरह के परिवर्तन पूरे डिंब को पकड़ लेते हैं, भ्रूण के तत्व अनुपस्थित होते हैं। आंशिक पीजेड के साथ, ट्रोफोब्लास्ट परिवर्तन प्रकृति में फोकल होते हैं, भ्रूण / भ्रूण के तत्व रह सकते हैं।
दाढ़ गर्भधारण की घटना लगभग 3: 1000 और 1: 1000 है।
किशोरों में बुलबुला बहाव 1.3 गुना अधिक आम है और 40 से अधिक महिलाओं में अक्सर 10 गुना अधिक होता है।

आईसीडी-10 के लिए कोड (कोड):
01 बुलबुला बहाव
O01.0 क्लासिक बबल बहाव
O01.1 आंशिक और अपूर्ण पुटिका बहाव
O01.9 सिस्टिक गतिशीलता, अनिर्दिष्ट

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
बीपी - ब्लड प्रेशर
डब्ल्यूएचओ - विश्व स्वास्थ्य संगठन
PZ - सिस्टिक बहाव
टीएन - ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लाज्म
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा
एचसीजी - कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास की तिथि: 2015 वर्ष।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:सामान्य चिकित्सक, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग संबंधी ऑन्कोलॉजिस्ट, आपातकालीन डॉक्टर, पैरामेडिक्स।

सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का मूल्यांकन।

तालिका संख्या 1 साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
वी	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययनों की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ या कम (+) पूर्वाग्रह के जोखिम वाले आरसीटी जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है संबंधित आबादी के लिए...
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन। ऐसे परिणाम जिन्हें प्रासंगिक आबादी या आरसीटी के लिए पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाए जा सकते हैं।
डी	केस श्रृंखला विवरण या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ राय।
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण:
· क्लासिक सिस्टिक बहाव (पूर्ण);
· आंशिक और अधूरा सिस्टिक बहाव।

ट्रोफोब्लास्टिक रोगों का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण:
प्रीकैंसरस: आंशिक और पूर्ण दाढ़ गर्भावस्था;
घातक: आक्रामक दाढ़ गर्भावस्था, कोरियोकार्सिनोमा।

ऊतकीय वर्गीकरण :
· पूर्ण सिस्टिक स्किड;
आंशिक सिस्टिक बहाव;
· आक्रामक सिस्टिक बहाव;
चोरिओकार्सिनोमा;
प्लेसेंटल बेड का ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर;
एपिथेलिओइड सेल ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर।
नोट: इनवेसिव सिस्टिक मोल, कोरियोकार्सिनोमा, प्लेसेंटल बेड ट्यूमर और एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर को ट्रोफोब्लास्टिक नियोप्लाज्म (TN) कहा जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

नैदानिक ​​मानदंड:

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
योनि खोलना (90%);
· सिस्टिक बहाव के तत्वों का निर्वहन (शायद ही कभी);
पेट के निचले हिस्से में दर्द (35%).
इतिहास:
• मासिक धर्म में देरी;
· 18-20 सप्ताह के बाद, भ्रूण की गति का अभाव (पूर्ण FZ के साथ)।

शारीरिक जाँच:
· प्रारंभिक अवस्था में और देर से गर्भावस्था (यूडी - जीपीपी) में गर्भाशय के कोष की ऊंचाई का निर्धारण करते समय गर्भाशय का आकार एक द्विमासिक परीक्षा के साथ गर्भकालीन आयु से अधिक हो जाता है;
अंडाशय के आकार में वृद्धि, द्विमासिक परीक्षा में घनी स्थिरता;
· भ्रूण के अंग निर्धारित नहीं होते (गर्भावस्था के दूसरे भाग में);
· भ्रूण के दिल की धड़कन नहीं सुनाई देती है;
गर्भाशय की नरम स्थिरता (एक प्रकार के आटे के साथ अत्यधिक);
अलग-अलग तीव्रता और अवधि (यूडी - जीपीपी) के जननांग पथ से खोलना, अंगूर के रूप में पुटिकाओं का निर्वहन हो सकता है।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

आउट पेशेंट स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं:
· शिकायतों और इतिहास का संग्रह;
· शारीरिक जाँच;
दर्पण और योनि परीक्षा पर परीक्षा;
रक्त सीरम (यूडी - ए) में β-एचसीजी एकाग्रता का निर्धारण;
छोटे श्रोणि (यूडी-एस) का अल्ट्रासाउंड।

बाह्य रोगी स्तर पर अतिरिक्त नैदानिक ​​उपाय

फेफड़ों का एक्स-रे (यदि कोरियोकार्सिनोमा का संदेह है)।

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने पर परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं रोगी के स्तर पर की जाती हैंआपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के साथऔर रक्षा मंत्रालय के आदेश के अनुसार विश्लेषण की डिलीवरी की तारीख से 10 दिनों से अधिक की समाप्ति के बाद:
रक्त सीरम (यूडी - ए) में β-एचसीजी एकाग्रता का निर्धारण;
छोटे श्रोणि का अल्ट्रासाउंड (यूडी-एस);
· जैविक सामग्री का ऊतकीय परीक्षण।

आपातकालीन अस्पताल में शल्य चिकित्सा उपचार की तैयारी के लिए की गई परीक्षाओं की न्यूनतम सूची (न्यूनतम परीक्षा की पुनरावृत्ति की जाती है यदि परीक्षा की तारीख 14 दिनों से अधिक हो गई है जब रोगी को नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए भेजा जाता है) ):
· सामान्य रक्त विश्लेषण;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
कोगुलोग्राम (पीटीआई, फाइब्रिनोजेन, आईएनआर, एपीटीटी);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन, यूरिया, चीनी);
रक्त सीरम में वासरमैन की प्रतिक्रिया;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में HBsAg का निर्धारण;
एलिसा विधि द्वारा रक्त सीरम में हेपेटाइटिस सी वायरस के लिए कुल एंटीबॉडी का निर्धारण;
· एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण;
रक्त के आरएच कारक का निर्धारण;
ईसीजी।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के दौरान और रक्षा मंत्रालय के आदेश के अनुसार परीक्षण की तारीख से 10 दिनों से अधिक समय के बाद अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाएं की गईं:
· पैल्विक अंगों का रंग डॉपलर मानचित्रण (आक्रमण के स्तर को निर्धारित करने के लिए);
· असामान्य प्लेसेंटा (प्लेसेंटा के मेसेनकाइमल हाइपरप्लासिया का संदेह) के मामलों में, भ्रूण के कैरियोटाइप (यूडी-सी) के लिए प्रसव पूर्व परीक्षण की सिफारिश की जाती है;
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (यदि कोरियोकार्सिनोमा का संदेह है);
फेफड़ों का एक्स-रे (यदि कोरियोकार्सिनोमा का संदेह है)

एम्बुलेंस आपात स्थिति के चरण में किए गए नैदानिक ​​​​उपाय:
· शिकायतों और इतिहास का संग्रह;
· रोगी की स्थिति का आकलन (रक्तचाप, नाड़ी, श्वसन दर)।

वाद्य अनुसंधान:
श्रोणि अल्ट्रासाउंड:एक पूर्ण पीजेड के साथ, गर्भाशय का विस्तार, भ्रूण की अनुपस्थिति, और गर्भाशय गुहा में सजातीय छोटे सिस्टिक ऊतक की उपस्थिति की कल्पना की जाती है। आधे रोगियों में, द्विपक्षीय ल्यूटियल डिम्बग्रंथि अल्सर पाए जाते हैं। अपूर्ण पीजेड के साथ, भ्रूण (अक्सर विकासात्मक देरी के संकेतों के साथ) और कोरियोनिक विली के फोकल एडिमा को निर्धारित किया जा सकता है।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
· स्त्री रोग संबंधी ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - यदि टीएन पर संदेह है (पीजेड को हटाने के 4-8 सप्ताह के भीतर एचसीजी स्तर 20 ओओओ आईयू / एल से अधिक है, जैविक सामग्री में ऊतकीय घातक परिवर्तनों की उपस्थिति);
· एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - अंगों में मेटास्टेस के संदेह के मामले में;
· चिकित्सक का परामर्श - रोगी के शल्य चिकित्सा उपचार की तैयारी में;
· शल्य चिकित्सा उपचार की तैयारी में एक एनेस्थिसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर का परामर्श।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला परीक्षाएं:
- रक्त सीरम में β-एचसीजी के स्तर का निर्धारण - एचसीजी का उत्सर्जन गर्भावस्था के 40 - 80 दिनों के बीच अधिकतम मूल्यों तक पहुंच जाता है, और उत्सर्जन का शिखर 100,000-500,000 यू / दिन के बीच होता है। दूसरी तिमाही में, एचसीजी का उत्सर्जन घटकर 5000-1000 यू / दिन हो जाता है (यदि एचसीजी का उत्सर्जन एक निश्चित अवधि से कम नहीं होता है, तो यह पीजेड, यूडी-डी पर संदेह करने का आधार है);
- बायोमटेरियल की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा - विलस एपिथेलियम का प्रसार, विली की एडिमा और मध्यवर्ती पदार्थ पाए जाते हैं, एडिमा के कारण, सेलुलर तत्व परिधि में विस्थापित हो जाते हैं, रक्त वाहिकाएं अक्सर दिखाई नहीं देती हैं।

विभेदक निदान

विभेदक निदान

तालिका 2 । पित्ताशय की थैली बहाव का विभेदक निदान।

लक्षण	नोसोलॉजिकल फॉर्म
	गैर-बबल स्किड	बुलबुला बहाव	गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा	शारीरिक गर्भावस्था
विलंबित मासिक धर्म	+	+	+	+
खूनी योनि स्राव	+/-	+/-, कभी-कभी अंगूर जैसे PZ तत्वों के साथ	+/-	-
दर्द का लक्षण (पेट के निचले हिस्से में दर्द खींचना / ऐंठन होना)	+/-	शायद ही कभी	+	-
सीरम में एचसीजी *	अपेक्षित गर्भकालीन आयु से कम	मानक संकेतकों से 5-10 गुना अधिक है	शायद ही कभी सामान्य से नीचे	गर्भकालीन आयु से मेल खाती है
द्वैमासिक परीक्षा	गर्भाशय का आकार गर्भकालीन आयु से कम है	गर्भाशय का आकार आमतौर पर गर्भकालीन आयु से अधिक होता है, गर्भाशय की स्थिरता नरम होती है, द्विपक्षीय डिम्बग्रंथि के सिस्ट, आसानी से फटे होते हैं,	गर्भाशय का आकार गर्भकालीन आयु से मेल खाता है	गर्भाशय का आकार गर्भकालीन आयु से मेल खाता है
प्रारंभिक विषाक्तता और प्रीक्लेम्पसिया के लक्षण	अनुपस्थित	प्रारंभिक विषाक्तता के अधिक स्पष्ट संकेत, प्रीक्लेम्पसिया की शुरुआती शुरुआत	+/-	+/-
अल्ट्रासाउंड	भ्रूण की कल्पना नहीं की जाती है	50% द्विपक्षीय ल्यूटियल सिस्ट में भ्रूण / भ्रूण की अनुपस्थिति (पूर्ण पीजेड के साथ), बहुत सारे सजातीय छोटे सिस्टिक ऊतक	भ्रूण गर्भकालीन आयु से मेल खाता है, मोटा होना	भ्रूण गर्भकालीन आयु से मेल खाता है

ध्यान दें*

गर्भावस्था के 9-10 सप्ताह (150,000 एमयू / एमएल से अधिक नहीं) में शारीरिक गर्भावस्था के दौरान रक्त सीरम में एचसीजी में अधिकतम वृद्धि, फिर इसकी एकाग्रता कम हो जाती है।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:

गर्भाशय गुहा से एक वेसिकुलर तिल का सर्जिकल निष्कासन .

उपचार रणनीति:
PZ का सर्जिकल निष्कासन;
पीजेड (गर्भाशय गुहा को खाली करने) को हटाने के बाद, प्रति मिनट 60 बूंदों की दर से ऑक्सीटोसिन 10 ईडी प्रति 1000.0 सोडियम क्लोराइड समाधान की शुरूआत;
· मानक परिणाम प्राप्त होने तक रक्त सीरम में β-एचसीजी के स्तर का निर्धारण (विश्लेषण सप्ताह में एक बार दोहराया जाता है)।

गैर-दवा उपचार:
मोड - I, II, III।
आहार - तालिका संख्या 15।

दवा से इलाज:
यूटेरोटोनिक दवाएं:
ऑक्सीटोसिन 10 आईयू प्रति 1000.0 सोडियम क्लोराइड घोल गर्भाशय गुहा (यूडी-ए) खाली करने के बाद 60 बूंद प्रति मिनट की दर से।
जीवाणुरोधी चिकित्सा:देखें केपी "गर्भपात, अस्थानिक और दाढ़ गर्भावस्था के कारण जटिलताएं" प्रोटोकॉल संख्या 10 दिनांक 4 जुलाई 2014

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में प्रदान किया गया चिकित्सा उपचार:
सोडियम क्लोराइड समाधान 0.9% 400 मिलीलीटर अंतःशिरा टपकगंभीर गर्भाशय रक्तस्राव के साथ जलसेक।

अन्य उपचार:नहीं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

इनपेशेंट सर्जरी:
· शून्य स्थान- गर्भाशय गुहा से पीजेड की निकासीदाढ़ गर्भावस्था (यूडी-ए) को निकालने के लिए पसंद की विधि है।
· गर्भाशय गुहा से पीजेड की मैनुअल आकांक्षासुरक्षित और कम रक्त हानि (यूडी-ए) के साथ।
· एक धातु के इलाज के साथ गर्भाशय गुहा से पीजेड को स्क्रैप करनागर्भाशय की दीवार के वेध का उच्च जोखिम। गर्भाशय गुहा (LE III-C) की सामग्री को तेजी से हटाने के लिए 3 इवैक्यूएटर सीरिंज तैयार करना आवश्यक है।

ध्यान दें:
· बार-बार इलाज एचसीजी के साथ 5000 से अधिक इकाइयों के साथ किया जाता है, मेटास्टेस की उपस्थिति में, बार-बार इलाज की सिफारिश नहीं की जाती है (यूडी -डी) .
· PZ . की निकासी के बादतीव्र श्वसन विकारों (खांसी, क्षिप्रहृदयता, सायनोसिस) के क्लिनिक के विकास के साथ 2-3% रोगियों में ट्रोफोब्लास्टिक एम्बोलिज़ेशन हो सकता है, अधिक बार पीजेड की निकासी के 4 घंटे बाद विकसित होता है।
अत्यधिक रक्तस्राव की स्थिति में, निकासी में तेजी लाई जानी चाहिए और ऑक्सीटोसिन जलसेक की आवश्यकता को एम्बोलिज़ेशन के जोखिम के विरुद्ध तौला जाना चाहिए।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
रक्त सीरम में एचसीजी के स्तर का सामान्यीकरण;
· अल्ट्रासाउंड और द्वैमासिक जांच के अनुसार पैल्विक अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों का अभाव।

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

अस्पताल में भर्ती

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· जननांग पथ से रक्तस्राव।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· बिना रक्तस्राव के अल्ट्रासाउंड डेटा के अनुसार वेसिकुलर बहाव वाली गर्भवती महिलाएं।

प्रोफिलैक्सिस

निवारक कार्रवाई:
आंशिक दाढ़ गर्भावस्था के मामले में, गर्भाशय गुहा से पीजेड को निकालने के बाद, एंटीबॉडी टिटर की अनुपस्थिति में आरएच-नकारात्मक रक्त कारक वाली गर्भवती महिलाओं के लिए, 72 घंटों के भीतर एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन (एलई-डी) के साथ टीकाकरण की सिफारिश की जाती है। .

आगे की व्यवस्था
· सीरम एचसीजी स्तरों का साप्ताहिक अध्ययन जब तक लगातार 3 नकारात्मक परिणाम प्राप्त नहीं होते हैं, फिर पूरे वर्ष में हर 8 सप्ताह (ईएल-बी) में।
· पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड - 2 सप्ताह के बाद पीजेड की निकासी के बाद, फिर - मासिक रूप से क्रोनिक हेपेटाइटिस के स्तर के सामान्य होने तक;
पीजेड के बाद कम से कम 3 साल तक रोगी द्वारा मेनोग्राम का अनिवार्य रखरखाव;
पीजेड को खाली करने के बाद, एचसीजी के मानक मूल्यों तक गर्भनिरोधक की बाधा विधि की सिफारिश की जाती है;
· एचसीजी मूल्यों के सामान्यीकरण के बाद, अधिकांश रोगियों (एलई-सी) में हार्मोनल गर्भनिरोधक पसंद का तरीका है;
गर्भाशय वेध के जोखिम के कारण आईयूडी के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है;
औषधालय के निरीक्षण से हटने के बाद, स्त्री रोग विशेषज्ञ (वर्ष में 2 बार) के नियमित दौरे जारी रखें।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. RCHD MHSD RK, 2015 की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त
   1. सन्दर्भ: 1) वूल्फ एसएच, बतिस्ता आरएन, एंगर्सन जीएम, लोगान एजी, ईल डब्ल्यू। कैनेडियन टास्क फोर्स ऑन प्रिवेंटिव हेल्थ केयर। निवारक स्वास्थ्य देखभाल पर कैनेडियन टास्क फोर्स की सिफारिशों के लिए नए ग्रेड। कैन मेड असोक जे 2003; 169 (3): 207-8। 2) ऐलामाज़ियन ई.के.. स्त्री रोग, सेंट पीटर्सबर्ग, स्पेट्सलिट, 2008, एस। 296-301। 3) ऑन्कोलॉजी: नेशनल गाइड / एड। चिसोवा वी.आई., डेविडोवा एम.आई. 2013.-1072. 4) महिला और नवजात स्वास्थ्य सेवा। प्रारंभिक गर्भावस्था के नैदानिक ​​दिशानिर्देश स्त्री रोग संबंधी असामान्यताएं। संदर्भ (मानक) 1. चेरिंग क्रॉस अस्पताल ट्रोफोब्लास्ट रोग सेवा: चिकित्सकों के लिए जानकारी। 5) http://www.hmole-chorio.org.uk/index.html पर उपलब्ध हैं। 6) मेश्चेरीकोवा एल.ए. ट्रोफोब्लास्टिक रोग के लिए मानक उपचार। प्रैक्टिकल ऑन्कोलॉजी। टी.9. नंबर 3-2008। एस 160-170। 7) अमेरिकन कॉलेज ऑफ ओब्स्टेट्रिशियन एंड गायनेकोलॉजिस्ट (ACOG)। प्रबंध। गर्भकालीन ट्रोफोब्लास्टिक रोग का निदान और उपचार वाशिंगटन, डीसी ; 2004 जून 13 पी। (एसीजीजी प्रैक्टिस बुलेटिन, नंबर 53) ... 8) एलेसेंड्रो कैवलियरे, सेंटिना एर्मिटो, एंजेला डिनाटेल, रोजा पेडाटा मैनेजमेंट ऑफ मोलर प्रेग्नेंसी / जर्नल ऑफ प्रीनेटल मेडिसिन 2009; 3 (1): 15-17. 9) गर्भकालीन ट्रोफोब्लास्टिक रोग का प्रबंधन। - रॉयल कॉलेज ऑफ ओब्स्टेट्रिशियन एंड गायनेकोलॉजिस्ट ग्रीन-टॉप गाइडलाइन नं। 38 फरवरी 2010.10) आईवीबीआर; डब्ल्यूएचओ दिशानिर्देश "जटिल गर्भावस्था और प्रसव में सहायता"; जिनेवा; 2000.

जानकारी

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) रयज़्कोवा स्वेतलाना निकोलायेवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आरईएम "जेडकेजीएमयू" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के स्नातकोत्तर और अतिरिक्त शिक्षा संकाय के प्रसूति और स्त्री रोग विभाग के प्रमुख के नाम पर एम। ओस्पानोवा ", उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर।
2) सेदुल्लाएवा लैला अल्टीनबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, प्रसूति और स्त्री रोग विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, इंटर्नशिप जेएससी "एमयूए", उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर
3) गुरत्सकाया गुलनारा मार्सोवना - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, जेएससी "अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी" के जनरल फार्माकोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:नहीं

समीक्षक:कलिवा लीरा कबासोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रसूति और स्त्री रोग विभाग के प्रमुख नंबर 2, आरईएम में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज "कजाख नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एस.डी. असफेंडियारोवा "।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से प्रोटोकॉल का संशोधन या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीके हैं।

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